疾病概述
月經性氣胸(catamenial pneumothorax,CPTX)是自發性氣胸的一種類型，特發於月經期的女性患者，臨床上以反覆發作在月經周期的自發性氣胸為特徵。其詳細發病機制不完全清楚，與子宮內膜異位症和膈肌缺孔有關，導致伴隨月經周期反覆發作的自發性氣胸。
發病機制
1 子宮內膜異位症 子宮內膜的正常位置是生長在子宮腔面，若子宮內膜生長在其他部位的組織引起的病變稱為子宮內膜異位症。當異位於膈肌和(或)胸膜、肺在月經期發生異位子宮內膜的自發性脫落，引起自發性氣胸是月經性氣胸的主要原因。
2 膈肌缺孔 大多數患者並未發現背部漏氣部位，提示氣體可能來自肺外，月經期不均勻的宮縮，促使氣體進入宮腔，經輸卵管進入腹腔，此時閉塞膈肌微孔的異位子宮內膜脫落，膈肌通道開放，氣體進入胸腔而發病。
子宮內膜的特性是增生活躍，在性激素的控制下，周期性地發生脫落、出血，就是月經；此外，它還有異地生長的特性，很喜歡在其他部位也安個家。女性子宮腔與輸卵管相通，輸卵管則開口於腹腔。如有子宮後屈、宮頸狹窄、處女膜閉鎖等異常情況，則經血排出不暢，脫落的子宮內膜碎片可能逆流進入輸卵管，再到達盆腔或腹腔，在那裡生長，造成這些部位的子宮內膜異位症。
少數碎片行得更遠，可隨著呼吸運動和腸蠕動形成的腹腔內靜水壓“氣流”，一直向上到達腹腔頂部。腹腔頂部是膈肌，像頂帳篷，將胸腹腔之間完全隔開。一般情況下，子宮內膜碎片不易通過。但如果膈肌先天發育不良，存在缺損，這些不安分的子宮內膜就有隙可乘，進入胸膜。子宮內膜遷移至胸膜及肺表面生長，當月經來潮時便發生脫落。由於胸膜很薄，易發生損傷，致使空氣從肺部進入胸膜腔內，形成氣胸，發生症狀。氣胸的表現有胸悶、氣急、心率加快，缺氧，頭昏，嘴唇發紺等。
子宮內膜異位症，也可能與人工流產吸宮術有關。多次人流後，特別是不正規的人流方式，對子宮有一定的損害，子宮內膜也相對比較容易出現異位，引起氣胸的可能，且人流手術時，子宮腔內為負壓，突然拔出吸管，外界空氣立即進入，使宮內負壓變成正壓。此時，宮腔內有活力的子宮內膜碎片便有可能經輸卵管倒流入腹腔。繼而上行進入胸前形成氣胸。
臨床表現
月經性氣胸是氣胸與月經相伴出現的一種氣胸。正常人群中發病率較低。月經性氣胸時，呼吸道症狀通常在月經來潮後24~48小時後出現。婦女通常在30歲時左右首發。多數氣胸出現在右側，左側及雙側氣胸也有報導。如果沒有治療的干預，月經性氣胸是可能復發的。通常病人在發作5次後診斷可成立。月經期的精神或體力壓力可導致月經性氣胸的發作頻率增加。臨床表現通常如下：
(1)特發於女性月經期以反覆發作為特點，與精神因素和生理刺激有關;(2)一般自發性氣胸的表現：胸悶、咳嗽、呼吸困難等;(3)伴隨有胸痛、咯血、頑固性膈神經痛，好發於左側，偶有發生於右側或雙側，臨床症狀與氣胸量有關。
診斷
根據臨床症狀、體徵及X線表現，診斷本病並不困難。但需要通過仔細病史詢問，以及有關的檢查來診斷。月經性氣胸的臨床特點是：①病變絕大多數在右側，國外報導一組37例患者中35例發生在右側；②發病與月經周期密切相關，症狀大部分發生在月經前72h至來潮後72h以內，但絕大多數是在48h時；隨著月經周期反覆發作；③非月經期不發病；④患者一旦妊娠或套用抑制排卵藥物，可防止本病的發生；⑤開胸或剖腹手術，可發現胸腔、膈肌及盆腔有子宮內膜異位。妊娠合併氣胸的特點：①以年輕女性多見；②自發性氣胸隨每次妊娠而反覆發作；③非妊娠期不發病。
治療
1 藥物治療 (1)治療自發性氣胸的藥物如抗生素、止咳平喘等藥;(2)調整月經期的藥物常用促絨毛膜釋放激素、丹那唑、激素避孕藥或孕激素等;(3)內科黏連發用藥如自體血、血漿、高滲糖和滑石粉等;(4)中藥治療，CPTX屬氣滯血瘀，氣不循常道，而氣胸頻發，胸悶胸痛。常用血府逐瘀湯加味：當歸20 g，生地15 g，桃仁15 g，紅花15 g，赤芍15 g，積殼15 g，柴胡15 g，川芎15 g，牛膝15 g，桔梗〗12 g，甘草10 g，元胡10 g，鬱金10 g。水煎服，每日1劑[3]。
2 手術治療 (1)開胸手術：包括單純膈肌缺孔修補術、部分膈肌或胸膜切除術、部分肺切除術、肺部分切除加摺疊縫合或單純縫合、乾紗布擦拭胸膜等;(2)婦科手術：輸卵管結紮術、部分卵巢切除術、子宮切除術等。
氣胸因素
根據有無原發疾病，自發性氣胸可分為原發性和繼發性氣胸兩種類型。
誘發氣胸的因素為劇烈運動，咳嗽，提重物或上臂高舉，舉重運動，用力解大便等。當劇烈咳嗽或用力解大便時，肺泡內壓力升高，致使原有病損或缺陷的肺組織破裂引起氣胸。使用人工呼吸器，若送氣壓力太高，就可能發生氣胸。據統計，有50%～60%病例找不到明顯誘因，有6%左右患者甚至在臥床休息時發病。
1、原發性氣胸：又稱特發性氣胸。它是指肺部常規X線檢查未能發現明顯病變的健康者所發生的氣胸，好發於青年人，特別是男性瘦長者。根據國外文獻報導，這種氣胸占自發性氣胸首位，而國內則以繼發性氣胸為主。
本病發生原因和病理機制尚未十分明確。大多數學者認為由於胸膜下微小泡和肺大皰的破裂所致。根據對特發性氣胸患者肺大皰病理組織學檢查發現，是以胸膜下非特異性炎症性瘢痕為基礎，即細支氣管周圍非特異性炎症引起髒層胸膜和胸膜下的彈力纖維和膠原纖維增生而成瘢痕，可使鄰近的肺泡壁彈性降低導致肺泡破裂，在胸膜下形成肺大皰。細支氣管本身的非特異性炎症起著單向活瓣作用，從而使間質或肺泡產生氣腫性改變而形成肺大皰。
某些學者認為肺組織的先天性發育不全是肺大皰形成的原因。即由於彈力纖維先天性發育不良，而彈性低下，肺泡壁擴張形成大泡而破裂。Marfan綜合徵（一種先天性遺傳性結締組織缺乏疾病）好發自發性氣胸即是典型的例子。國外有家族性自發性氣胸報導，宮氏報導725例自發性氣胸中有11例家族史，木村報導同胞兄弟同時發生自發性氣胸，可能意味著遺傳因素的存在。
在本病的病因中，還有人提出“新膜理論”、側支通氣障礙機制、大氣污染學說等。
2、繼發性氣胸：其產生機制是在其他肺部疾病的基礎上，形成肺大皰或直接損傷胸膜所致。常為慢性阻塞性肺氣腫或炎症後纖維病灶（如矽肺、慢性肺結核、瀰漫性肺間質纖維化、囊性肺纖維化等）的基礎上，細支氣管炎症狹窄、扭曲，產生活瓣機制而形成肺大皰。腫大的氣腫泡因營養、循環障礙而退行性變性。在咳嗽、打噴嚏或肺內壓增高時，導致肺大皰破裂引起氣胸。吳氏等報導的179例自發性氣胸病因中，慢性支氣管炎並發肺氣腫者占首位（38.5%），其次為肺結核占17.3%，特發性氣胸為13.4%（第3位）、金黃色葡萄球菌性肺炎為12.3%（第4位），余者為其他原因.
金黃色葡萄球菌、厭氧菌或革蘭陰性桿菌等引起的化膿性肺炎、肺膿腫病灶破裂到胸腔，產生膿氣胸。真菌或寄生蟲等微生物感染胸膜、肺，浸潤或穿破髒層胸膜引起氣胸。支氣管肺囊腫破裂等可並發氣胸。此外，食管等鄰近器官穿孔破入胸膜腔，套用正壓人工通氣，長時間使用糖皮質激素等也可引起氣胸。
近年來某些疾病引起的繼發性氣胸逐漸被人們所注意：
①肺癌，尤其是轉移性肺癌，隨著綜合性治療的進展，肺癌患者的生存期逐漸延長，繼發於肺癌的氣胸必將日漸增多；其發生率占肺癌者的4%（尤其多見於晚期小細胞性肺癌）。其產生原因是：腫瘤阻塞細支氣管，導致局限性氣腫；阻塞性肺炎進一步發展成肺化膿症，最後向胸腔破潰；腫瘤本身侵犯或破壞髒層胸膜。
②結節病，主要為第3期階段，氣胸發生率為2%～4%。由於後期纖維化導致胸膜下大泡形成或因肉芽腫病變直接侵犯胸膜所致。
③組織細胞增多症X：據報導其自發性氣胸的發生率可達20%～43%，這與該病晚期發生明顯的肺纖維化，最後導致“蜂窩肺”和形成肺大皰有關。
④肺淋巴管平滑肌瘤病：據文獻報導約有40%患者並發自發性氣胸。Taylor報導32例LAM中，26例（81%）發生氣胸。本病發生與體內雌激素變化有密切關係。由於支氣管旁平滑肌增生可部分或完全阻塞氣道，引起肺大皰、肺囊腫，最終導致破裂發生氣胸。
⑤愛滋病：引起自發性氣胸的發生率為2%～5%。Coker等報導298例愛滋病中氣胸發生率為4%。其發生機制可能為：該病易侵犯胸膜肺組織，且易並發卡氏肺囊蟲肺炎，後者對肺和胸膜具有破壞作用，導致氣胸；位於肺巨噬細胞上的人類免疫缺陷病毒的直接細胞毒效應引起彈性蛋白酶釋放，導致肺氣腫，形成肺大皰。
3、特殊類型的氣胸
（1）月經性氣胸：即與月經周期有關的反覆發作的氣胸。本病於1958年首先由Maurer報導，並於1972年由Lillington正式命名為月經性氣胸。其發生率僅占女性自發性氣胸的0.9%，約占50歲以下女性氣胸患者的5.6%。
氣胸其發生原因主要與肺、胸膜或橫膈的子宮內膜異位有關。確切的發病機制至今未明。
護理
1 心理護理 CPTX的患者發病時病情較重，又反覆發作導致患者心情過度緊張，此時護理人員應當給予關懷，為患者講解疾病的相關知識及治療效果，及時回答患者所提出的問題為其排除憂慮，樹立信心積極配合治療。
2 休息 臥床休息，穩定情緒，限制活動量。
3 氧療 給予持續低流量吸氧，嚴重者可給予面罩或高流量吸氧。
4 飲食護理 給予高蛋白、高熱量、高維生素、適量纖維素飲食。
5 衛生護理 月經期要每日清洗外陰，避免坐浴防止感染。
6 出院指導 避免重體力勞動和劇烈運動，按時服藥，防止便秘，定期複查。
預防
總的來說，應多方面注意。如果有痛經的現象，且有進行性加重的話就要引起重視了，可能是子宮內膜異位導致的，需要去醫院檢查就診，當然，做好計畫生育工作，落實避孕措施，儘量避免人工流產吸宮術就很重要。必須手術時，應該去正規的醫院，保證正規操作。此外，月經期避免劇烈體力活動，不宜同房。經前、經期或診斷性刮宮術後，忌輸卵管通水、造影術、活檢及息肉摘除術，以免引起經血逆流。
