病因
(一)發病原因
以月經為促發因素的特殊類型的哮喘,目前的研究推測其原因有:
①內源性前列腺素分泌增多(PGF2a增多);
②體內黃體酮與雌激素水平下降;
③痛經;
④月經前就月經期的免疫狀態的變化。
(二)發病機制
本病的發病機制尚未完全清晰,可能與月經周期中體內激素的水平改變有關,有作者研究認為,可能與以下因素有關:
1.月經性哮喘與患者迷走神經興奮性增加有關。
2.月經期間黃體酮的低水平導致支氣管平滑肌收縮,黃體酮導致微血管滲漏等。
3.前列腺素F2α明顯增高,支氣管平滑肌強烈收縮,誘發哮喘發作。
4.體內雌激素水平增高使機體平衡失調,誘發哮喘症狀在月經期發作或加重。
臨床表現
月經性哮喘患者的臨床主要特點是支氣管哮喘的症狀在月經前期或月經期出現哮喘或病情加重,呼吸道的症狀與其他類型的哮喘相似。
檢查
1.前列腺素F2α明顯增高。
2.用力肺活量:月經性哮喘婦女在月經期PEF下降,但下降可能不嚴重。清晨PEF可輕度下降,嚴重發作的月經前哮喘患者,其月經前PEF則可顯著下降,且對常規治療無反應。氣道反應性測定對控制良好的哮喘婦女在其月經來潮前、後1周分別進行氣道反應性測定,結果氣道反應性、FEV1均無顯著性差異改變。
診斷鑑別
診斷
凡在月經前後出現規律性哮喘即可診斷。
鑑別診斷
月經性哮喘患者不一定表現有喘鳴的體徵,反之,有喘鳴及呼吸困難,未必診為哮喘,需與以下疾病作鑑別。
1.心源性哮喘
早期左心功能不全常出現夜間發作性呼吸困難,伴有呼氣性喘鳴時症狀酷似支氣管哮喘,此類病人常有明顯心臟病史和體徵,多呈端坐呼吸,可有雙肺底瀰漫性細濕囉音等體徵,鑑別有困難時,可吸入選擇性β2受體興奮劑作診斷性治療。
2.自發性氣胸
在慢性阻塞性肺疾病基礎上出現的氣胸,氣胸體徵常不明顯,而表現為突發性呼吸困難,部分患者出現呼氣性哮鳴(尤其是氣胸對側),臨床上容易與哮喘混淆,要提高警惕性,有可疑者及早作X線檢查以明確診斷。
3.大氣道阻塞性疾患
腫瘤,異物,炎症和先天性異常等均可引起喉,聲門,氣管或主支氣管(腔內或外壓性)阻塞,引起呼吸困難和喘鳴音,但這種喘鳴音常在某一部分特別明顯,多為以吸氣相為主的雙相性喘鳴音,常伴雙肺底支氣管呼吸音異常增粗,喉部檢查,X線氣管額面斷層攝片及纖維支氣管檢查可以明確診斷。
4.外源性過敏性肺泡炎
此病可出現典型的哮喘表現,但這些病人常有變應原(枯草,鴿糞等)接觸史,X線胸片可見瀰漫性肺間質病變呈斑片狀浸潤,血嗜酸性粒細胞顯著增高,有助於鑑別。
5.急,慢性支氣管炎
此類病人可出現喘鳴音和呼吸困難,而哮喘患者亦可以無喘鳴音而僅有發作性乾咳,臨床上有時難以鑑別,但支氣管炎患者的症狀沒有發作性的特點,慢性支氣管炎有長期慢性咳嗽,支氣管炎咳痰一般較多,支氣管擴張劑吸入試驗或晝夜PEF波動率測定有助於鑑別。
6.變態反應性支氣管肺曲菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis ABPA)
常以反覆哮喘發作為特徵,伴咳嗽,咳痰,痰多為黏液膿性,有時伴血絲,可分離出棕黃色痰栓,常有低熱,肺部可聞哮鳴音或乾囉音,X線檢查可見浸潤性陰影,段性肺不張,牙膏征或指套征(支氣管黏液栓塞),周圍血嗜酸性粒細胞明顯增高,曲菌變應原皮膚點刺可出現雙相皮膚反應(即刻及遲髮型),血清IgE水平通常比正常人高2倍以上。
7.胃食管反流(GER)鼻後滴漏綜合徵(PNDS)
在食管賁門弛緩症,賁門痙攣等疾病中,常出現胃或十二指腸內容物通過食管下端括約肌反流入食管的現象,反流物多呈酸性,只要有少量被吸入氣管,即可刺激上氣道感受器通過迷走神經反射性地引起支氣管痙攣,而出現咳嗽和喘鳴,有報導認為在嚴重哮喘病人,其GER的發生率可接近50%,說明GER至少是使哮喘病人不斷發作,症狀難於控制的重要誘因,對GER進行針對性治療,可明顯改善哮喘症狀。
鼻後滴漏綜合徵(PNDS),常見於慢性鼻竇炎,其分泌物常在患者平臥時通過後鼻道進入氣管,可引起類似哮喘的咳嗽和喘鳴症狀,同時也是部分哮喘患者反覆發作及療效不佳的重要因素。
預防
1.增強體質,改善機體的反應性。
2.消除經前和月經期的緊張,恐懼心理,保持心情舒暢和情緒穩定。
3.月經前易發作的哮喘婦女,可在周期性哮喘發作前數天口服某些藥物,如:
(1)酮替芬2次/d,1mg/次。
(2)月經來潮前適時使用黃體酮肌注,可防止黃體酮水平的突然下降,達到防治作用;同時對經前期緊張症有效。
(3)可酌情使用炔羥雄烯唑,對經前期緊張者有效。
治療
(一)治療
月經性哮喘的治療根據病情嚴重程度而定,治療原則與一般哮喘常規治療相仿。
1.對一般發作者,可吸入β2受體激動藥和吸入皮質激素,口服茶鹼。
2.對比較嚴重發作者,可加用氧療和硫酸鎂,在血藥濃度監測下靜脈使用氨茶鹼,靜注糖皮質激素。
3.對危重發作者,除藥物外則應予人工通氣治療,對大劑量糖皮質激素等常規治療無效的危重發作者的經前哮喘婦女,在治療中加注黃體酮,可改善經前PEF的下降,並可減少每天激素劑量,有助於治療月經前嚴重哮喘發作。
(二)預後
大多數單純性月經哮喘患者的病情並不嚴重,預後良好,可危及生命者僅為極少數,往往發生在常年性哮喘月經期加重的患者。
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