【概述】
新生兒肝炎綜合症是由多種原因引起的,主要病理改變為非特異性多核巨細胞形成的一種新生兒疾病。主要表現為黃疸、預後較佳,多數病例為產程中或產後感染引起。少數病例與先天性代謝缺陷有關。部分病例病因不明。【診斷】
新生兒肝炎綜合徵的診斷比較困難。孕婦B型肝炎表面抗原(HBsAg)陽性所生嬰兒,在生後半年內有20%~50%成為HBsAg攜帶者,但多數無症狀。B型肝炎病毒母嬰傳播以通過產道時感染嬰兒的機會遠較宮內時多。中國醫科大學附屬二院在80例嬰兒綜合徵進行尿病毒分離及部分血清IgM抗體測定中證實12例為巨細胞病毒肝炎。新疆自治區醫院在16例新生兒肝炎中,半數由尿脫落細胞找到巨細胞包涵體。由新生兒敗血症引起的黃疸,血培養可陽性。此外尚有原因不明的新生兒黃疸病例。本病與新生兒先天性膽管閉鎖有時很難鑑別。但若把新生兒肝炎誤認為膽管閉鎖而作手術,可使病情惡化。有關這兩個病的鑑別診斷見下文膽管閉鎖節。
【治療措施】
中藥茵陳三黃湯(詳見上文新生兒黃疸的綜合治療)可長期服用,重症可用注射液,每日1~2次。短期腎上腺皮質激素似可減輕黃疸。還可參考急性A型肝炎中西醫治療原則,進行保肝治療。【病因學】
新生兒肝炎綜合徵(neonatal hepatitis syndrome)包括B型肝炎病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒和風疹病毒等所引起的肝炎,亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形蟲、李司忒氏菌或各種細菌所致。這些病原體可通過胎盤感染胎兒,亦可在產程中或產後感染。少數病例與先天性代謝缺陷有關。部分病例病因不明。【病理改變】
病因雖多,但主要病理改變為非特異性的多核巨細胞形成。膽汁淤積、肝間質和門脈區有炎症細胞浸潤,程度與病情輕重有關,輕者肝小葉結構正常,重者可紊亂失常,肝細胞點狀或片狀壞死,柯氏細胞和小膽管增生,久病者門脈周圍可有纖維化。巨細胞包涵體病的受累細胞呈現貓頭鷹眼狀的核內包涵體為其特徵。【臨床表現】
主要表現為黃疸。往往因生理性黃疸持續不退或退而復現前來就診。其它症狀如低熱、嘔吐、腹脹亦可出現。體檢有肝脾腫大,尿色較深,大便由黃轉淡黃,亦可能發白。多數在3~4月內黃疸緩慢消退,也可並發乾眼病,低鈣性抽搐、出血及腹瀉。少數重症者病程較長可致肝硬化,肝功能衰竭。實驗室檢查:總膽紅素一般低於171μmol/L(10mg/dl),結合膽紅素與未結合膽紅素均增高,以前者為主。谷丙轉氨酶升高或正常。新生兒甲胎蛋白滿月後應該轉陰而患者可持續增高,這提示肝細胞有破壞、再生增加。通常在轉氨酶高峰後1周左右達到高峰,血清鹼性磷酸酶正常。預防治療
病因複雜,預防較為困難。阻斷母嬰傳播B肝病毒,可防止由HBV引起的嬰肝徵發生。(一)一般治療
嬰兒肝炎綜合症
1)護肝退黃茵桅黃5-10ml/次,加於50ml葡萄糖液中,每日靜注一次;大黃0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg靜注,每1-2日1次。
2)出血傾向防治可先用維生素K、新鮮血靜注,或凝血酶原複合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶於5ml注射用水中靜注。
3)營養適當的營養供給對肝臟的修復極其重要,若營養供給過多與不足都對肝臟不利。
4)補充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤為必要,維生素K110mg,每2周靜滴一次;維生素E10mg/kg(總量不超過200mg),每2周一次肌注;維生素A10萬IU,每2個月一次肌注;維生素D30萬-60萬U,每月一次肌注。(二)病因治療
1)若為CMV感染,可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般療程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。
2)某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血症應停用一切奶類和奶類製品,改用豆漿及蔗糖餵養;酪氨酸血症給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。
(三)肝移植
對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。