定義
新生兒病理性黃疸與生理性黃疸不同，根據其特點可以相互鑑別。新生兒病理性黃疸是由許多原因組成的一組疾病，常見的幾種黃疸原因是：溶血性黃疸、感染性黃疸、阻塞性黃疸、母乳性黃疸等，不同原因形成的黃疸其黃疸的特點又各不相同。溶血性黃疸
病理性黃疸感染性黃疸
感染性黃疸是由於病毒感染或細菌感染等原因主要使肝細胞功能受損害而發生的黃疸。病毒感染多為宮內感染，以巨細胞病毒和B型肝炎病毒感染最常見，其他感染有風疹病毒、EB病毒、弓形體等較為少見。細菌感染以敗血症黃疸最多見。黃疸的特點是生理性黃疸後持續不退或生理性黃疸消退後又出現持續性黃疸。阻塞性黃疸
阻塞性黃疸多由先天性膽道畸形引起的，以先天性膽道閉鎖較為常見，其黃疸特點是生後1-2周或3-4周又出現黃疸，逐漸加深，同時大便顏色逐漸變為淺黃色，甚至呈白陶土色。母乳性黃疸
疸這是一種特殊類型的病理性黃疸。少數母乳餵養的新生兒，其黃疸程度超過正常生理性黃疸，原因還不十分明了。其黃疸特點是：在生理性黃疸高峰後黃疸繼續加重，膽紅素可達10-30mg/dl，如繼續哺乳，黃疸在高水平狀態下繼續一段時間後才緩慢下降，如停止哺乳48小時，膽紅素明顯下降達50%，若再次哺乳，膽紅素又上升。
病理性黃疸不論何種原因，嚴重時均可引起“核黃疸”，其預後差，除可造成神經系統損害外，嚴重的可引起死亡。因此，新生兒病理性黃疸應重在預防，如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生後防止敗血症的發生；新生兒出生時接種B肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化，如發現有病理性黃疸的跡象，應及時送醫院診治。
嬰兒剛出生可以出現生理性黃疸的，一般出生2-3天出現，4-6天達到高峰。7-10天開始消退。除了食欲不振以外，對孩子是沒什麼影響的。
如果黃疸從孩子出生24小時內就有的話，並且3周都沒消退，或是退後又復發，則統統歸到病理性黃疸。
血液檢查的正常數值是：總膽紅素3.4-17.1umol/L（0.2-1.0mg/dl）
直接膽紅素0.50-3.4umol/L（0.03-0.2mg/dl）
疾病描述
黃疸是新生兒期常見的臨床症狀，由於其發病機制不同，它既可以是生理現象，又可以是病理現象。臨床上以足月兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg/dl)，早產兒超過256.5μmol/L(16mg/dl)稱為高膽紅素血症。
症狀體徵
黃疸常在出生後24h內出現，持續時間在2周以上，早產兒在3周以上；黃疸在出生後消失復現並進行性加重。重症的黃疸可以合併核黃疸。除此以外，由於發生原因不同，常有引起黃疸的原發病的伴隨症狀。
①黃疸出現時間過早，於生後24小時內出現。
②黃疸消退時間過晚，持續時間過長，超過正常的消退時間，或黃疸已經消退而又出現，或黃疸在尖峰時間後漸退而又進行性加重。
③黃疸程度過重，常波及全身，且皮膚黏膜明顯發黃。
④檢查血清膽紅素時，膽紅素超過12mg/dl，或上升過快，每日上升超過5mg/dl。
⑤除黃疸外，伴有其他異常情況，如精神疲累，少哭，少動，少吃或體溫不穩定等。
病理性黃疸嚴重時可並發膽紅素腦病，通常稱“核黃疸”，造成神經系統損害，導致兒童智力低下等嚴重後遺症，甚至死亡。因此，當孩子出現黃疸時，如有以上5個方面中的任何一項，就應該引起父母的高度重視，這樣就能早期發現病理性黃疸以便及時治療。
病因
了解兒母妊娠史，分娩史，臨產前有無感染及用藥史，有無輸血史，家族成員有無肝炎，黃疸史。注意胎次，是否早產，有無產傷、窒息、缺氧、飢餓、感染史，詳細詢問黃疸出現及持續時間，程度與消長情況，大小便顏色。生後有無引起黃疸的用藥史(如磺胺，水楊酸製劑，大劑量維生素K3，K4等)和接觸萘類史(如衛生球等)。
病理性黃疸新生兒溶血症、新生兒感染、膽道畸形、新生兒肝炎等疾病是病理性黃疸最常見的原因。不管是那種疾病能夠引起的，病理性黃疸嚴重時很可能發展為對新生兒神經系統產生損傷甚至可以致死的“核黃疸”，一定要加強預防和治療。
1、某些原因（先天性代謝酶和紅細胞遺傳性缺陷）以及理化、生物及免疫因素所致的體內紅細胞破壞過多，發生貧血、溶血，使血內膽紅素原料過剩，均可造成肝前性黃疸。如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症、不穩定血紅蛋白病等。
2、由於結石和肝、膽、胰腫瘤以及其他炎症，致使膽道梗阻，膽汁不能排入小腸，就可造成肝後性黃疸。常見疾病包括：化膿性膽管炎、膽總管結石、胰頭癌、胰腺炎、膽管或膽囊癌。
3、先天性非溶血性黃疸：吉爾伯特（Gilbert）病及Dubin-Johnson二氏綜合徵引起的黃疸和新生黴素引起的黃疸，都是肝細胞內膽紅素結合障礙、膽紅素代謝功能缺陷所造成的。
4、嚴重心臟病患者心務衰竭時，肝臟長期淤血腫大，可以發生黃疸。
5、藥物性損害。有服藥史、服用氯丙嗪、吲哚美辛（消炎痛）、苯巴比妥類、磺胺類、對氨水楊酸、卡巴胂等，可至中毒性肝炎。此時胃腸道症狀不明顯，黃疸出現之前無發熱，血清轉氨酶升高很明顯，但絮濁反應正常等可資鑑別。
診斷檢查
（1）血常規，網織紅細胞計數及有核紅細胞計數。
（2）測定總膽紅素和直接膽紅素，凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。
（3）尿常規及尿三膽試驗。
（4）注意大小便顏色，必要時行糞膽原檢查。
（5）根據病情選作以下檢驗：
①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查，同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性，生後一月時轉陰)。
②疑為新生兒敗血症者作血培養，局部感染滲出物作塗片及培養。
③疑為巨細胞包涵體病，作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞，有條件可作病毒分離及血清學檢查。
④疑為新生兒溶血症作有關檢驗，詳見新生兒溶血症。
⑤疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%，患者降低)；變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗；有條件可作G6PD活性測定。
⑥疑為遺傳性球形紅細胞增多症，作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%～0.46%，完全溶血0.30%～0.36%，患者紅細胞脆性升高)。
⑦疑為半乳糖血症作尿班氏試驗，有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g/L)，有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。
⑨疑為先天性膽道梗阻，應注意血膽紅素及大便顏色的動態變化，必要時作脂蛋白X檢驗，B型超聲，CT等檢查。
⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病。
危害
病理性黃疸1、小兒黃疸的病因有很多。比如小兒溶血病、小兒球形紅細胞升高症、小兒圍產期疾病等既可造成高膽紅素血症和膽紅素腦病，又可造成貧血、缺氧和缺氧缺血腦病些疾病及病理改變均可導致胎兒和小兒腦損傷，繼而導致腦癱。
2、膽紅素腦病是由小兒高膽紅素血症及多種小兒疾病。如早產、感染、缺氧、酸中毒等綜合造成小兒膽紅素腦病可造成嚴重腦損傷，是導致兒小腦癱瘓的重要原因;早產、感染、缺氧等同樣可造成或合併腦畸形、腦發育障礙和腦損傷也可能導致小兒腦癱。
3、小兒高膽紅素血症的各種治療措施的使用是否及時，是否正確，均有可能使黃疸的控制不平衡，甚至使黃疸加重，導致膽紅素腦病的出現和加重，因此小兒高膽紅素血症的不恰當治療也是引起小兒腦癱的原因。
鑑別
新生兒溶血病容易與哪些疾病混淆？應與各種其它可引起同樣症狀的疾病相鑑別。
1、全身水腫要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血HbBant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑑別，其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足，胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素，這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑑別。
2、黃疸生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血症有中毒症狀、發熱，特異性抗體陰性，血培養有助鑑別，其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血，G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑑別。
3、貧血主要與各種原因引起的失血性貧血鑑別，G-6-PD缺乏症在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。
如何及時發現新生兒黃疸
生理性黃疸 生理性黃疸在出生後2～3天出現，4～6天達到高峰，7～10天消退，早產兒持續時間較長，除有輕微食欲不振外，無其他臨床症狀。延遲餵奶(開奶晚)、嘔吐、生時及生後缺氧、寒冷、胎糞排出晚均可加重生理性黃疸。
若生後24小時即出現黃疸，2～3周仍不退，甚至繼續加深加重或消退後重複出現或生後一周至數周內才開始出現黃疸，均為病理性黃疸。新生兒ABO溶血、RH溶血、先天性膽道閉鎖、嬰兒肝炎綜合症、敗血病等，可造成病理性黃疸。
治療方案
病因治療
先應明確病理性黃疸的原因，有針對性地去除病因。藥物治療
（1）酶誘導劑：苯巴比妥每日4～8mg/kg，副作用有嗜睡及吮奶緩慢。（2）糖皮質激素：可用潑尼松每日1~2mg/kg或地塞米松每日0.3～0.5mg/kg，但應根據引起黃疸病因慎重使用。
（3）中藥：以茵陳蒿湯為主。
光療
凡各種原因引起的間接膽紅素升高均可進行光療，一般血清總膽紅素達205.2～256.5μmol/L(12～15mg/dl)以上時使用。若已確診為母子血型不合溶血症時，一旦出現黃疸即可使用光療。使用光療時應注意：①光療箱溫度應保持30℃左右，濕度60%。②嬰兒應全身赤裸，用黑紙保護雙眼，並遮蓋睪丸，除餵奶及護理操作時暫停外，應持續照射。③定期用藍光輻射計測其功能。最有效的光譜波長427～475nm的藍光。燈源與嬰兒距離 50cm，總瓦數為160～320W。使用光療的副作用有發熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、血小板減少、青銅症等，停光療後可自行恢復。
換血療法
疾病預防
病理性黃疸不論何種，嚴重時均可引起“核黃疸”，其預後差，除可造成神經系統損害外，嚴重的可引起死亡。因此，新生兒病理性黃疸應重在預防，如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生後防止敗血症的發生；新生兒出生時接種B肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化，如發現有病理性黃疸的跡象，應及時送醫院診治。如何預防
病理性黃疸應該如何預防：
(1)胎黃常因孕母遭受濕熱侵襲而累及胎兒，致使胎兒出生後出現胎黃，故妊娠期間，孕母應注意飲食有節，不過食生冷，不過飢過飽，並忌酒和辛熱之品，以防損傷脾胃。
(2)婦女如曾生過有胎黃的嬰兒，再妊娠時應作預防，按時服用中藥。
(3)嬰兒出生後就密切觀察其鞏膜黃疸情況，發現黃疸應儘早治療，並觀察黃疸色澤變化以了解黃疸的進退。
(4)注意觀察胎黃嬰兒的全身症候，有無精神萎靡、嗜睡、吮乳困難、驚惕不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等症，以便對重症患兒及早發現及時處理。
(5)密切觀察心率、心音、貧血程度及肝臟大小變化，早期預防和治療心力衰竭。
(6)注意保護嬰兒皮膚、臍部及臀部清潔，防止破損感染。
(7)需進行換血療法時，應及時做好病室空氣消毒，備齊血及各種藥品、物品，嚴格操作規程。
