疾病概述
新生兒硬化症是指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫、全身反應低下的一種嚴重疾病，是新生兒死亡的重要原因之一。常見病因有寒冷損傷、感染或早產引起，其中寒冷損傷為最多見。本病多發生在寒冷季節，絕大多數在生後一周內發病，早產兒多見。凡是有皮下脂肪積聚的部位均可發生硬腫，一般發生在小腿、大腿外側，臀部，其特點是皮膚發硬，不易捏起，觸之似硬橡皮樣，伴水腫者按之可有凹陷，早期呈鮮紅色，繼之呈暗紅色。患兒全身皮膚發涼，體溫不升（小於35℃），反應低下，不哭或哭聲小、不動或少動、吸吮困難，嚴重者硬腫可發展至面部、上肢和軀幹部，全身多器官功能受損，常並發肺炎或敗血症，最終死於肺出血。新生兒容易出現硬腫的原因是其體溫調節中樞發育不完善，體表面積相對較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。如果小兒周圍環境溫度較低，散熱過多，很容易出現體溫不升（＜35℃）；嚴重感染因影響小兒的新陳代謝也會出現體溫不升，這些情況下皮下脂肪容易凝固變硬和水腫，從而形成硬腫。早產兒因發育不成熟，體內貯藏的能量少，更易發生新生兒硬腫症。因此應該加強新生兒護理，特別是早產兒、體弱兒，預防新生兒硬腫症的發生。
冬季出生的嬰兒應注意保暖，娩出後立即擦乾羊水，用預暖的棉被包裹，產房及嬰兒室溫度不應低於24℃。應儘早母乳餵養，對吸吮力差的新生兒，可用滴管餵養，以補充熱量。一般家庭，將新生兒包裹好，室內溫度也不應低於24℃，早產及未成熟兒還要稍高些。新生兒硬腫症的關鍵的治療措施是復溫，可以採用溫箱、溫水浴、熱水袋、電熱毯、火坑、母懷等方法，但要防止燙傷，復溫速度不宜過快，輕者於6小時～12小時恢復正常體溫，重者於12小時～24小時內恢復正常體溫，同時補充能量和液體，使用抗生素防治感染。
疾病描述
新生兒硬化症是指新生兒期由多種原因引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫、全身反應低下的一種嚴重疾病，是新生兒死亡的重要原因之一。常見病因有寒冷損傷、感染或早產引起，其中寒冷損傷為最多見。本病多發生在寒冷季節，絕大多數在生後一周內發病，早產兒多見。凡是有皮下脂肪積聚的部位均可發生硬腫，一般發生在小腿、大腿外側，臀部，其特點是皮膚發硬，不易捏起，觸之似硬橡皮樣，伴水腫者按之可有凹陷，早期呈鮮紅色，繼之呈暗紅色。患兒全身皮膚發涼，體溫不升（小於35℃），反應低下，不哭或哭聲小、不動或少動、吸吮困難，嚴重者硬腫可發展至面部、上肢和軀幹部，全身多器官功能受損，常並發肺炎或敗血症，最終死於肺出血。
治療方案
1、復溫
（1）復溫時的監護：①生命體徵的檢測。②體溫調節狀態綜合判定指標：檢測肛溫、腋溫、腹壁皮膚及環境溫度(室溫或暖箱溫度)。以肛溫為體溫平衡指標，腋一肛溫差為產熱指標，皮膚溫一環境溫度差為散熱指標。③攝入或輸入熱量、液量及尿量監護。
（2）復溫方法：①輕、中度：體溫>30℃，產熱良好(腋-肛溫差為正值)者用暖箱復溫。患兒置入預熱至30℃的暖箱內，調節箱溫於30～34℃，使患兒於6～12h內恢復正常體溫。鄉村、基層醫療單位可用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或母懷取暖等方法復溫。如無效應立即轉上級醫院。②重度：體溫<30℃或產熱衰竭(腋-肛溫差為負值)者先以高於患兒體溫1～2℃的暖箱溫度(不超過34℃)開始復溫，每小時提高箱溫1℃，於12～24h內恢復正常體溫。必要時輔以恆溫水浴療法(水溫39～40℃，臍部置消毒小紗布，用橡皮膏固定，頭露水外，每次15min，每天1～2次)。浴後立即擦乾放入30～32℃暖箱內保溫。或用遠紅外線搶救台(開放式暖箱)快速復溫，床面溫度從30℃開始，每15～30min升高體溫1℃，隨體溫升高逐漸提高遠紅外線箱溫度(最高33℃)。恢復正常體溫後置於預熱的暖箱中。搶救台環境溫度易受對流影響，可用塑膠薄膜覆蓋患兒上方。
2、熱量和液體供給開始每天209.2kJ／kg(50kcal／kg)。並迅速增至418.4～502.8kJ／kg(100～120kcal／kg)，早產兒或伴產熱衰竭患兒適當增加熱量。可經口或部分或完全靜脈營養給予。靜脈滴注葡萄糖液每分鐘6ml／kg，液量按1ml／kcal給予。重症伴有尿少、無尿或明顯心腎功能損害者，應嚴格限制輸液速度和液量。
3、糾正器官功能紊亂
（1）循環障礙：有微循環障礙或休克體徵及時擴容、糾酸。先用2∶1液15～20ml／kg(明顯酸中毒者用1.4％碳酸氫鈉等量代替)在1h內靜脈滴入，繼用1／3或1／4張液，低於生理需要量每天70～90ml／kg。糾酸給5％碳酸氫鈉每次3～5ml／kg。或以血氣值計算：補充碳酸氫鈉mmol數＝-BE×體重(kg)×0.5或(22-實測HCO-3mmol)×體重(kg)×0.5。先給1／2量、以2.5倍注射用水稀釋成等滲液，快速靜脈滴注(5％碳酸氫鈉1.7ml＝lmmol)餘量4～6h內給予。血管活性藥：早期伴心率慢者首選多巴胺5～10μg／(kg?min)，靜脈滴注，或(和)酚妥拉明，每次0.3～0.5mg／kg，每4h1次，或654-2每次0.5～1mg／kg，每15～20min1次。
（2）DIC治療：確診為DIC及高凝狀態後，立即用肝素，首劑lmg／kg，6h後按0.5～1mg／kg給予，若病情好轉改為每8h1次。逐漸停用。第二劑肝素後應予新鮮全血或血漿20～25ml／次。
（3）急性腎功能衰竭：尿少或無尿可給速尿。每次1～2mg／kg。並嚴格限制液量，無效加用多巴胺或氨茶鹼靜脈滴注。並發高鉀血症應限制鉀的攝入，嚴重時予胰島素加葡萄糖液靜脈輸注(每2～4g葡萄糖加1U胰島素)，或靜脈注入適量葡萄糖酸鈣以抵消鉀對心臟的毒性作用。
（4）肺出血：確定後應早期予氣管內插管正壓呼吸治療(CPAP或ippv)。平均氣道壓(MAP)1.05～1.25kPa(10.75～12.75cmH2O)2～3d後病情好轉減低呼吸機參數或撤離。同時積極治療肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。
4、控制感染依據可能的病原菌選用抗生素，對新生兒有腎毒性的抗生素應慎用。
5、中醫中藥寒型治以溫腎健脾、活血化瘀。可用參附湯加味。熱型以清熱解毒、活血化瘀，選用黃連解毒湯加減。或用複方丹參注射液、川芎紅花注射液等。
6、其他缺氧或重症者予氧療。維生素E5mg，3／d，口服。
7、護理
（1）按新生兒或未成熟兒疾病護理常規。
（2）入院後應先以低體溫計正確測量體溫(肛表)，即予復溫處理，並在復溫過程中按時複測比較。如緩慢復溫，注意調節暖箱溫度，不使驟升，約1℃／h。如遠紅外線快速復溫應每15min測量體溫、呼吸、脈搏一次，並依體溫來升高遠紅外線治療箱的溫度，最高保持在33℃。
（3）診療護理操作應集中進行，以防影響保溫。
（4）餵養應按病兒吸吮力來進行，吸吮力弱者用滴管餵養，必要時鼻飼。餵飼忌過速或過量，如面色改變或發紺時立即停止餵飼。每次餵飼後須觀察20～30min，以防嘔吐嗆奶而窒息。
（5）嚴密觀察病情，如有體溫過高、過低，呼吸不整，嘔吐，出血等情況應及時處理並報告。
8、治癒標準
食慾、精神良好，硬腫消退，體溫穩定，臨床症狀消失。
