新生兒巨結腸是怎么引起的？
先天性巨結腸壁肌間神經節細胞缺如，為一種發育停頓，在胚胎第6周--第12周發育過程中如有病毒感染、代謝紊亂、胎兒局部的血運障礙或遺傳等因素，均可能造成神經發育停頓或神經節細胞變性，致遠端無神經節細胞的腸段出現痙攣、狹窄狀態，近端腸段擴張，形成巨結腸。
新生兒巨結腸有哪些臨床表現？
病兒出生後1-6天內發生急性腸梗阻。
（1）胎便排出延遲：90%病例於出生時無胎便排出或只排極少胎便。胎便排出後，症狀即緩解，數日後便秘症狀又重複出現。
（2）腹脹：80%病例表現全腹脹滿，嚴重腹脹病例，腹部可見腸形。
（3）嘔吐：60%病例出現嘔吐、腹脹，便秘愈重，嘔吐頻繁。
（4）肛門檢查：肛門指檢可發現直腸內括約肌痙攣和直腸壺腹部空虛。
（5）合併症：新生兒巨結腸合併結腸炎，腸穿孔是最嚴重的合併症，病兒結腸內長期瀦留大量糞便，腸壁循環不良及細菌而引起。另外，新生兒腸壁薄，腸腔內壓力增高，承受壓力最大的部分即容易造成穿孔。
新生兒巨結腸檢查
1、病史及體徵 90%以上患兒生後36～48小時內無胎便以後即有頑固性便秘和腹脹必須經過灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史常有營養不良貧血和食欲不振腹部高度膨脹並可見寬在腸型直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便超過痙攣段到擴張段內方觸及大便
2、X線所見 腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段排鋇功能差24小時後仍有鋇劑存留若不及時灌腸洗出鋇劑可形成鋇石合併腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現新生兒時期擴張腸管多於生後半個月方能對比見到若仍不能確診則進行以下檢查
3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁黏膜下層及肌層一小塊組織檢查神經節細胞的數量巨結腸患兒缺乏節細胞
4、肛門直腸測壓法 測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結腸和鑑別其他原因引起的便秘在正常小兒和功能性便秘當直腸受膨脹性刺激後內括約肌立即發生反射性放鬆壓力下降先天性巨結腸患兒內括約肌非但不放鬆而且發生明顯的收縮使壓力增高此法在10天以內的新生兒有時可出現假陽性結果
5、直腸黏膜組織化學檢查法 此乃根據痙攣段黏膜下及肌層神經節細胞缺如處增生肥大的副交感神經節前纖維不斷釋放大量乙醯膽鹼和膽鹼酶經化學方法可以測定出兩者數量和活性均較正常兒童出5～6倍有助於對先天性巨結腸的診斷並可用於新生兒。
如何診斷新生兒巨結腸？
（1）早期表現為低位性急性腸梗阻症狀，病兒初生後，有胎便排出延遲史，腹脹、嘔吐，須經肛診或灌腸方可排出糞便，且症狀緩解。以後再次出現腹脹便秘，應考慮本病。
（2）X線檢查：攝直立位腹部平片和鋇劑灌腸檢查，可見腸腔普遍脹氣，有液平面及擴張的腸袢。鋇灌腸可見痙攣段結腸壁的結袋形消失，變平直而無蠕動。直腸、乙狀結腸遠端較細狹，乙狀結腸近端及降結腸有明顯的擴張。24小時後複查仍見有鋇劑停留。
（3）先天性巨結腸應與先天性肛門直腸閉鎖和狹窄、新生兒器質性腸梗阻等疾病相鑑別。
新生兒巨結腸治療與護理
新生兒巨結腸常用的治療方案有保守療法、手術治療這兩種。
新生兒巨結腸常用下列治療方案。
（1）保守療法：精心護理病兒，作好手術前準備工作。目的為解除腹脹、便秘給病兒帶來的痛苦，如採用擴肛，溫生理鹽水清潔洗腸，服緩瀉藥、維持水電解質平衡及營養等。洗腸前應以肛管或指檢，了解直腸擴張情況及痙攣段的情況，肛管應插過痙攣段，使洗腸效果滿意，腹部平坦、肌肉鬆弛。洗腸時應為病兒保暖，防止繼發肺部合併症。
（2）手術治療：
①結腸造瘺.新生兒巨結腸早期,作結腸造瘺是較好的辦法,待1歲左右再行根治術.其適應症為不宜行一期根治術的病兒，如全身情況差，以及營養不良的病例。造瘺後，注意保護瘺口周圍皮膚清潔、乾燥，臥位舒適、保暖，精心餵養。
②近年來在新生兒期即採用一期根治術，效果良好。手術前準備兩周。包括清潔洗腸，要求洗至腹部平軟，糾正營養不良，套用抗菌素。術後病兒臥位取仰臥蛙式位，保護肛門處的環鉗不被碰撞。待5-7天自然脫落。隨時清潔肛門並保持乾燥。
新生兒巨結腸手術護理
1、術前護理
1.1 心理護理 由於新生兒巨結腸症狀明顯，病情重，表現為腹部膨隆、腹壁靜脈顯現、排便困難、嘔吐等，家長一方面看到孩子被疾病折磨倍感心痛，希望藥到病除，另一方面對疾病的發生髮展不了解，對醫療環境陌生，對醫療技術不放心，多表現為疑慮、焦急、恐懼等。這時我們套用親切的話語、和藹的態度耐心細緻的做好家屬的安撫工作，用我們精湛的技術、過硬的本領及已康復的病例現身說法，打消其顧慮，使其以良好的心態積極配合治療。
1.2 腸道準備
1.2.1 擴肛引便 為緩解症狀，一般用肥皂條、開塞露刺激肛門直腸引起患兒排便，減輕腹脹。
1.2.2 清潔洗腸 這是一項重要的護理措施，同時也是有效的緩解症狀的一種保守治療方法。擴肛排便後，選擇粗細適宜的肛管，從肛門插入，深度一定要超過狹窄段，洗腸液套用等滲鹽水，溫度39～41℃，避免用低滲液，以免水中毒。採取肛吸法，注意灌洗液量平衡，灌洗中注意觀察患兒面色、神色及腹部情況，冬天要注意保暖。一般術前一周開始洗腸，每天1次。
1.2.3 改善患兒營養狀況 多數患兒經洗腸後飲食正常，經過一周合理餵食，營養狀況明顯改善，必要時給予靜脈補養。
1.3 術前準備 協助醫師做好輔助檢查，介紹麻醉方法、手術方式、備皮的目的意義及禁飲食的時間和目的。
2、術後護理
2.1 嚴密監測病情變化 由於麻醉、自身生理特點等因素的影響，患兒術後的病情變化快，應密切監測。回房後立即給予去枕平臥，頭偏一側，抬高肩部，面罩吸氧，及時清除口腔分泌物，心電監護，連續監測心率、呼吸、血氧飽和度的變化至平穩。
2.2 保暖 由於新生兒的體溫調節能力較成人弱，手術時暴露時間長，術後患兒往往體溫不升。術後置溫箱，箱溫設定在33℃左右，1h後體溫仍不升，可將箱溫逐漸調至35℃，每15～30min檢測體溫一次，待體溫升至36℃以上，再將箱溫逐漸調至30℃左右。
2.3 飲食 術後24～48h禁飲食，以後給予清流質飲食，72h後母乳餵養，注意觀察患兒進食後有無噁心嘔吐及腹脹的情況。
2.4 引流管的護理 經肛根治術後常規放置肛門支撐管一根，應妥善固定，以防脫出，要定期擠捏防止堵塞，保持局部清潔乾燥，三天后拔除。
2.5 肛周皮膚的護理 肛門支撐管拔除後，由於大便次數相對多且稀薄，刺激肛周皮膚，易引起肛周皮膚紅腫甚至糜爛，因此肛周皮膚的護理非常重要。每次便後應溫水洗淨，小功率電吹風機吹乾，局部外塗聚維酮碘消毒，保持會陰部清潔乾燥。
3、出院指導
3.1 飲食 合理餵養，及時添加輔食，禁食生冷刺激性食物。
3.2 皮膚護理 繼續保持肛周皮膚清潔乾燥，便後及時清洗，吹乾，消毒。
3.3 擴肛 為預防術後切口疤痕攣縮狹窄，造成排便困難，一般術後半月開始擴肛，第1周隔日1次，第2周每周2次連續2周，第4周每周1次，以後2周1次至術後3個月或半年。
34 隨診 出院2周、1個月、3個月、6個月各複診1次，如有不適隨診。
