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戈謝氏病
戈謝氏病（Gaucher disease，GD），現稱戈謝病，是“較常見”的溶酶體貯積病，為常染色體隱性遺傳病。該病由於葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致機體葡...
基本介紹 臨床表現分型 診斷 治療 疾病管理 -
戈謝細胞
戈謝細胞（Gaucher′s cell），又稱高雪氏細胞，法國皮膚科醫生Gaucher P1882年首先報導，是因溶酶體內的酸性β-葡萄糖苷酶（acid...
目錄 各種形態 戈謝病 戈謝病病因 發病機制 -
神經病變性急性戈謝綜合徵
神經病變性急性戈謝綜合徵，是溶酶體貯積病（lysosomal storage disease，LSD）中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。 神經病變性急...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
原發性單克隆球蛋白病腎損害
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)即未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopath...
簡介 疾病描述 症狀體徵 疾病病因 病理生理 -
單克隆免疫球蛋白病
單克隆免疫球蛋白病，又稱異常球蛋白血症，副球蛋白血症，該病症主要表現為腎小球腎炎，主要症狀為疲乏無力、食慾減退。
釋義 良性單克隆免疫球蛋白病 原發性單克隆球蛋白病 -
葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
；葡萄糖腦醯胺沉積病；神經病變性急性戈謝綜合徵分類1.血液科 白細胞疾病...、脾縮小，戈謝細胞減少，但手術危險性與療效必須慎重衡量考慮。已試用β-葡糖...英文名稱Gaucher disease別名家族性脾性貧血；葡萄糖腦苷脂病...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
高雪氏症
的巨噬細胞溶酶體中貯積，形成典型的貯積細胞即“戈謝細胞”，導致受累組織器官出現...檢查能發現特徵性細胞即“戈謝細胞”，該細胞體積，細胞核小，部份胞質可見空泡。但該檢查存在假陰性及假陽性的情況。 假陰性： 即當未查見戈謝細胞時...
疾病介紹 表現分型 診斷 治療 疾病管理 -
葡萄糖腦苷脂質沉澱
色素沉著，骨骼損傷和結膜黃斑. 雖不常見，戈謝（Gaucher）病的脂質沉積症狀最常被內科醫師發現.病因學和病理學此病的根本缺陷在於缺乏葡萄糖...病，影響到骨骼可有關節疼痛.有時關節腫脹.結膜黃斑和皮膚棕色的色素沉著...
簡介 病因學和病理學 症狀，體徵和預後 診斷 治療 -
現代普通外科學
內容介紹內容提要本書共分四十二章。第一至十五章為外科學基礎，包括創傷，休克，水、電解質、酸鹼平衡，外科感染，輸血及血液代用品，多...
內容介紹 作者介紹 作品目錄 -
慢性充血性脾腫大
Banti病，曾建議命名為“充血性脾腫大”。 1945年Whipple...、海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓。脾靜脈可因先天瓣膜畸形...症肝豆狀核變性(Wilson病)胰腺囊性變。 發病機制脾靜脈屬於門靜脈...
流行病學 疾病病因 發病機制 疾病症狀 疾病檢查
