病因
病因未明。個別的口炎性腹瀉的病人經給以免谷膠食品後,症狀得以改善,但以後發展為慢性潰瘍性空腸炎時再給以免谷膠食品則不再能使症狀緩解兩者的關係尚不清楚。發病機制
手術標本或屍解中可見空腸迴腸有多發性潰瘍,潰瘍與潰瘍之間為平坦或正常黏膜。鏡下潰瘍處可見淋巴細胞漿細胞和多核細胞浸潤,也可有嗜酸性粒細胞增多腸壁可有斑狀增厚無肉芽腫。炎症浸潤和潰瘍可擴展到腸壁的全層。臨床表現
主要症狀為腹瀉,水樣大便病程綿長,追溯病史往往在幼年期即已有腹瀉。病程中可有數天至數月的緩解階段緩解期健康良好,無症狀,但最終發展為慢性持續性頑固腹瀉。有的病人一開始即為脂肪瀉或以後發展為脂肪瀉。腹痛也是常見的症狀,多為絞痛若發生低蛋白血症常伴有四肢水腫。本病也容易發生腸出血和腸梗阻,往往成為第1次就診的原因。全身症狀有發熱、體重下降和明顯消瘦。體檢病人呈惡病質狀態,腹部脹滿腸鳴亢進,可見腸型,腹部有輕壓痛。如發生潰瘍穿孔,則出現反跳痛等急性腹膜炎體徵。
併發症:
該病易並發出血穿孔繼發感染、多發性膿腫。病程一般嚴重而且發展快,可在1~2年內死於併發症。
診斷
診斷困難,多因腸穿孔或腸梗阻進行手術時始被發現。
鑑別診斷:
1.Crohn病本病整個消化道均可發生,但主要累及末端迴腸和鄰近結腸,病變呈節段性分布。臨床以腹痛、腹瀉、腹塊、腸瘺、腸梗阻為特點,常伴有發熱等腸外表現病程多遷延,呈發作緩解交替出現重症者遷延不愈,常有各種併發症,預後不良。
2.細菌性痢疾終年均有發病,多見於夏秋季。主要病變是結腸的化膿性炎症患者嘔吐少,常有發熱,腹瀉伴腹痛、里急後重,左下腹壓痛。大便混有膿血,鏡檢可見紅細胞、膿細胞和巨噬細胞,培養有痢疾桿菌生長。
檢查
實驗室檢查:
血常規血紅蛋白下降,表現缺鐵性貧血;白細胞正常也可輕度升高或降低,分類正常;血清白蛋白和球蛋白均降低;血鈣減低。大便脂肪含量增高,每24小時50g以上;大便呈血性或僅潛血陽性。小腸吸收功能試驗如木糖吸收試驗、維生素B12吸收試驗皆可呈現不正常。
其它輔助檢查:
1.X線鋇劑檢查小腸呈現分節現象;不一定能發現潰瘍;腸管狹窄和擴張;節段性皺襞不規則或變粗。
2.小腸鏡檢查可見空腸迴腸有多發性潰瘍,潰瘍之間的黏膜變平或正常
3.黏膜活檢黏膜變平,與口炎性腹瀉無區別對鑑別診斷幫助不大。
治療
免谷膠食物無效;抗生素無效。據報導潑尼松(prednisone)每天40~80mg,可使某些病人病情緩解,但長期效果尚待今後評價。
預後
預後不佳,大多數在發病(持續性頑固性腹瀉)後1~5年死亡。死亡原因為腸穿孔及腹膜炎、多發性膿腫及敗血症、不能控制的腸出血及慢性衰竭等。