臨床表現
主要症狀為腹瀉,水樣大便,病程綿長,在幼年期即已有腹瀉。緩解期身體狀況良好,無症狀,但最終發展為慢性持續性頑固腹瀉。有的病人一開始即為脂肪瀉。腹痛是常見的症狀,多為絞痛。若發生低蛋白血症,常伴有四肢水腫。本病也容易發生腸出血和腸梗阻。全身症狀有發熱、體重下降和明顯消瘦。體檢病人呈惡病質狀態,腹部脹滿,腸鳴亢進,可見腸型,腹部有輕壓痛。如發生潰瘍穿孔,則出現反跳痛等急性腹膜炎體徵。
診斷
診斷困難,多因腸穿孔或腸梗阻進行手術時始被發現。
併發症
該病易並發出血、穿孔、繼發感染、多發性膿腫。病程一般嚴重而且發展快。
治療
潑尼松可使某些病人病情緩解,但長期效果尚待評價。
預後
預後不佳,大多數在發病(持續性頑固性腹瀉)後1~5年死亡。死亡原因為腸穿孔及腹膜炎、多發性膿腫及敗血症、不能控制的腸出血及慢性衰竭等。