病因
系由病毒感染所致。其病原體包括天花、傷寒、水痘、腸道病毒、非洲淋巴細胞瘤病毒、支原體、巨細胞病毒、Q熱、牛痘和疫苗接種、皰疹病毒等。
臨床表現
1.急性起病,多見於兒童,也可發生於成年人,以急性小腦性共濟失調為主要臨床表現。
2.突然小腦性共濟失調、四肢不隨意運動、眼球異常運動及言語障礙,常見頭部、軀幹、四肢劇烈震顫及斜視眼陣攣等不隨意運動,肌張力減低、腱反射減弱、構音障礙也較常見,少數有頭痛、嘔吐,少數患者有一側周圍性面癱。
3.查體以水平性眼球震顫多見。四肢共濟運動障礙,如指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗、劃圈試驗等均不準確,下肢較上肢為重。四肢肌張力降低,腱反射減弱,病理反射征陰性。無明顯深、淺感覺障礙,Romberg試驗陽性。
檢查
1.腦脊液檢查
多數正常,部分患者可有淋巴細胞和激活異形淋巴細胞輕度增多,蛋白定量病初可正常,後期可增高。
2.免疫學檢查
部分患者的血清和腦脊液的致病原抗原或(和)抗體檢測可呈陽性,對病因診斷和治療具有一定的臨床意義。
3.影像學檢查
腦電圖大多正常,CT多正常。MRI見急性期小腦實質不規則腫脹,或呈多灶性白質損害;少數示雙側齒狀核異常,小腦蚓部或半球萎縮,可與後顱凹占位相鑑別。
診斷
1.急性起病,多見於青少年、兒童。大部分病前1~4周有上呼吸道、胃腸道或其感染疾病,少部分病人可無前驅感染史。
2.以小腦損害症狀、體徵為突出表現:站立、行走不穩,如醉酒狀;言語笨拙;飲水嗆咳;四肢張力低;雙側指鼻、跟膝脛試驗不穩,輪替笨拙;Romberg試驗睜、閉眼均不穩,步基寬;少數可有眼震。
3.腦脊液檢查蛋白可輕度升高。CT多正常。MRI見急性期小腦實質不規則腫脹,或呈多灶性白質損害;在T2加權圖及增強掃描時呈高信號,隨病情控制可恢復。
4. 排除其他原因引起的急性小腦性共濟失調。
鑑別診斷
本病診斷一般不難,但需與下述疾病進行鑑別。
1.遺傳性共濟失調症
雖有小腦共濟失調錶現,但小腦症狀不如急性小腦炎明顯,且起病緩慢,常有錐體束征。
2.後顱窩腫瘤
雖也有頭痛、嘔吐等顱內壓增高症狀以及肢體共濟失調錶現,但眼底視乳頭水腫出現較早,且病程長,起病緩慢。顱腦CT或MRI可見占位病變徵。
3.小腦出血或梗死
發病急驟,頭痛和眩暈劇烈,病情進展快,顱腦CT或MRI可助確診。
治療
1.一般治療
患兒行、坐、走很困難,為防止意外發生,需臥床休息,必要時予以鎮靜劑治療。維持水電解質平衡;抗病毒治療;有頭痛、嘔吐等顱內高壓者,予以適量甘露醇脫水降顱壓治療。
2.激素治療
潑尼松15~30mg或地塞米松1.5mg口服,病情好轉後減量。
3.B族維生素
如維生素B1、B6各10~20mg口服,維生素B12 500μg肌肉注射。
4.其他藥物
活血素2ml口服,地巴唑5~10mg,氟桂利嗪5mg口服。有上呼吸道或腸道感染症狀者,也可加用抗病毒藥或(和)其他抗生素治療。
5.靜脈滴注丙種球蛋白
重症患者0.4g/Kg靜脈滴注,每日1次,連續5天。
6.防治小腦扁桃體疝
如及時給予脫水治療,療效不佳者應及時行腦疝解除術。
預後
本病預後一般較好,一般於1周至6個月內痊癒,平均病程2個月,有個別病例延至2~3年後恢復者,少數可留有小腦症狀、智慧型障礙、記憶力障礙等後遺症。小兒較成人預後更好。病程短,痊癒率高。