流行病學
報導的3例中2例為女性,1例為男性年齡為17~56歲。目前沒有其他相關內容描述。發病機制
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病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死,整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤,有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫螢光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外,均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積,並可見真皮中,特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常,有嗜酸粒細胞及游離的嗜酸性顆粒的黏附,並可見損傷的內皮細胞嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失,核的染色質溶解內皮細胞的異常有核固縮,細胞腫脹,線粒體破壞,細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及游離的顆粒。用免疫過氧化酶染色,可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。
臨床表現
皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊黏膜炎牙齦炎全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身症狀,病程長,呈慢性復發過程(圖2)。併發症:
可有淺表淋巴結腫大及肝脾腫大。
診斷
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鑑別診斷:
須鑑別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合徵、Wells綜合徵發作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹,病理上亦有顯著差異,故不難區分Churg-Strauss綜合徵臨床上有哮喘,組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎或肉芽腫性血管炎,且有無白細胞碎裂現象等可與之鑑別。
檢查
嗜酸粒細胞絕對計數增高達(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。治療
皮質激素具良效,也可合併免疫抑制藥治療。局部外用皮質激素並用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。預後預防
預後:一般預後良好。
預防:
早診斷早治療,儘可能尋找病因,進行對因治療。