病因
本徵最早描述為肝靜脈血栓阻塞引起的肝淤血繼而形成被動性門脈高壓症的一系列臨床徵象，如肝大，腹水和食管胃靜脈曲張出血等。早期報導多與口服避孕藥有關。目前其含義已擴大，泛指由於先天性或獲得性肝門靜脈或下腔靜脈狹窄或阻塞，引起的肝靜脈高壓徵候群。本節主要討論前者。除已知的病因外，如口服避孕藥引起的肝靜脈血栓形成，BCS的病因尚不十分明確。本症有先天性的痕跡，如血管蹼，膜狀閉鎖，狹窄二端對位不良等。但由於本病發病又多在20~40歲之間，所以推測多由先天性的胚胎遺蹟，在生長發育過程中不斷增長所致。臨床
臨床症狀主要為：肝大和脾大，可合併腹水，食道胃靜脈曲張出血，與肝硬化門脈高壓徵候群相似，鑑別診斷的要點在於肝大。存在下腔靜脈阻塞者常有相關的症狀體徵，如下肢靜脈曲張，精索靜脈曲張和腹背部靜脈增粗，也易導致誤診為同類的獨立病變。臨床上BCS可分為急性型和慢性型。急性BCS較少見，其發病急，表現為大量頑固性腹水，消化道出血，如無適當的治療措施並側支循環建立不佳者預後較差。慢性型早期無症狀，僅極少經體檢發現，出現症狀後易誤診為肝硬化等。診斷方法
BCS的影像學診斷是最重要的診斷方法。非創傷的檢查方法主要為超聲，CT和MRA。其中超聲，特別是都卜勒超聲是經濟而有效的診斷方法，主要顯示肝，脾腫大，肝靜脈和下腔靜脈的阻塞的程度、範圍和血流方向等。CT平掃時可顯示肝脾腫大等。值得注意的是淤血肝臟的密度不均勻，出現不規則低密度灶，有時可誤診為肝癌，肝脂肪變等。肝尾狀葉肥大對本症有提示作用。良好的增強掃描和血管重建可較清楚顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的情況。MRA利於本症的診斷，並更具立體感。治療方式
1 保守治療：服用利尿劑，蛋白2 手術治療：開腹放出腹水
3 根治：手術搭橋
