病因
左心疾病是導致肺動脈高壓的重要原因,包括左心收縮功能不全、舒張功能不全和心臟瓣膜疾病等。其病理生理學改變較為複雜,主要表現為:①靜水壓升高,源於左心室舒張末期壓升高,升高的壓力被動後向傳遞;②血管反應性增加,指肺動脈張力增加和肺動脈阻力血管固定性結構梗阻性重構。
臨床表現
主要為左心疾病的表現,與其他類型肺動脈高壓相比,端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難是其特異性臨床表現。
檢查
1.實驗室檢查
自身抗體、肝功能與肝炎病毒標誌物、人類免疫缺陷病毒(HIV)抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、腦鈉肽(BNP)。
2.心電圖
提示右心室超負荷、肥厚和右心房擴張。
3.X線檢查
提示肺動脈高壓的徵象有:右下肺動脈橫徑≥15mm,肺動脈段凸出≥3mm,中央肺動脈擴張、外周肺血管丟失形成“殘根征”,右心房、右心室擴大,心胸比增大。
4.超聲心動圖
連續都卜勒超聲心動圖是評估左心疾病所致肺動脈高壓的有效非有創性檢查方法。用於估測肺動脈壓力,排除其他病因如先天性心臟病、心臟瓣膜病等,還可評價右心功能、判斷預後。
5.肺功能測定
用於明確氣道和肺實質病變,重點參考一氧化碳彌散能力。
6.高解析度CT和增強CT
提供更詳細的肺實質和肺血管影像學信息。
7.磁共振成像
能直接評估右心室形態、大小和功能,也能無創評估部分右心血流動力學特徵。
8.右心導管檢查
右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準,右心導管檢查可測定平均肺動脈壓(mPAP)、肺毛細血管楔壓和心輸出量,計算肺血管阻力(PVR)和跨肺動脈壓梯度。
診斷
根據病史、臨床表現,結合超聲心動圖、右心導管檢查等結果綜合分析進行診斷。
治療
1.一般治療
左心疾病所致肺動脈高壓的治療原則是首先治療左心疾病,常用藥物包括利尿藥、血管緊張素轉換酶抑制藥、β受體拮抗劑等,若為心臟瓣膜病則應實施外科手術。
2.肺動脈高壓靶向藥物治療
由於在左心疾病所致肺動脈高壓患者中尚無成功使用肺動脈高壓靶向藥物治療的隨機對照試驗,故在此類患者中目前不常規推薦給予肺動脈高壓靶向藥物治療。
3.一氧化氮(NO)和前列環素
一氧化氮和前列環素是強有力的肺血管擴張藥,這兩種藥物均可通過降低肺血管阻力和肺動脈壓而迅速改善肺動脈血液動力學。