病因
病因包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、間質性肺疾病、睡眠呼吸紊亂、導致混合性通氣障礙的其他肺部疾病、肺泡通氣不足、長期高原暴露、發育異常等。
臨床表現
廣義上肺動脈高壓並不僅僅指肺動脈壓升高，而是既指肺動脈壓升高，又指肺動脈和肺靜脈壓力梯度差升高，以及肺血管阻力升高。肺動脈收縮壓升高>30mmHg（4.0kPa）舒張壓>15mmHg（2.0kPa），平均壓>20mmHg（2.7kPa）。平均壓21～30mmHg為輕度，30～50mmHg為中度，超過50mmHg為重度。呼吸困難和乏力是缺氧所致肺動脈高壓和基礎肺部疾病的共有表現，臨床上很難鑑別。
檢查
超聲心動圖是評估慢性肺部疾病伴肺動脈高壓的有效方法，可用於評估肺動脈高壓和右心功能，評估並存的左心疾病；選擇需行右心導管檢查者，一旦疑診肺動脈高壓，套用超聲心動圖檢查，但其陽性預測值和陰性預測值分別波動較大，常不能準確評估慢性阻塞性肺疾病患者的肺動脈壓。
診斷
慢性肺部疾病患者出現症狀加重且不能用肺功能異常解釋、右心衰竭體徵、臨床惡化與肺功能下降不匹配等情況應疑診肺動脈高壓，心電圖、胸部X線和CT檢查有助於診斷和鑑別診斷。
治療
1.基礎治療
對於大多數肺部疾病所致輕至中度肺動脈高壓者，首先應最佳化治療基礎肺部疾病。伴低氧血症患者首選長期吸氧治療。
2.外科治療
肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺動脈高壓患者最佳的長期治療選擇。
