病因
多種機制所致肺動脈高壓的病因多樣，大致可見於以下疾病。
1.血液系統疾病
骨髓增生性疾病和脾切除。
2.系統性疾病
結節病、肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症、淋巴管肌瘤病、神經纖維瘤、血管炎。
3.代謝性疾病
糖原貯積症、戈謝病。
4.其他
腫瘤梗阻、纖維性縱隔炎、慢性腎衰竭透析治療。
臨床表現
所有類型的PH症狀酷似，無特異性，常見表現如下。
1.氣促是最常見的臨床表現，也稱氣短、呼吸困難，是右心功能不全的表現。嚴重患者可出現高枕臥位、端坐呼吸等左心功能衰竭的表現。
2.約有1/3患者出現胸痛。
3.活動時可出現頭暈或暈厥，兒童多見。
4.慢性疲勞也是常見症狀之一。
5.踝部和腿部水腫、食慾減退、肝淤血、胸腔積液或腹水。
6.抑鬱情緒在PH患者中也不少見。
7.乾咳也比較常見，有時能見到痰中帶血。
8.遇冷時手指變紫，也可出現口唇發紺、脫髮、月經不調等。
檢查
1．體格檢查
注意有無肺氣腫、肺動脈瓣區第二心音亢進、右心增大和右心功能不全的體徵。
2．心電圖
通過提示右心增大或肥厚、異常電軸右偏、肢體導聯低電壓，間接反映肺動脈高壓。
3．胸部X線片檢查
可顯示肺動脈高壓的特徵。有下列5項中的1項者可以診斷為肺動脈高壓。
（1）右下肺動脈乾擴張(橫徑≥15mm)，右下肺動脈乾橫徑/氣管橫徑≥1.07，或經動態觀察比原右下肺動脈乾增寬2mm以上。
（2）肺動脈段明顯突出或高度≥3mm。
（3）中央動脈擴張，外周血管纖細，兩者形成鮮明對比。
（4）肺動脈圓錐部顯著凸出或錐高≥7mm。
（5）右心室增大(結合不同體位判斷)。
4．血液檢查
包括肝腎功能檢查，檢查肝腎功能的意義是妥善處理肺動脈高壓可能引起的肝腎併發症。血液檢查還包括人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體檢測和血清學檢查，以排除肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
5.超聲心動圖
測定心臟大小、心臟功能、肺動脈內徑和肺動脈壓力，是現今診斷肺動脈高壓的重要無創手段。
6．肺功能測定
主要用於判斷通氣功能障礙程度，可測定出輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重症患者出現殘氣量增加和最大通氣量降低。
7. 血氣分析
幾乎所有肺動脈高壓的患者均存在呼吸性鹼中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血症，是由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能與心排出量下降、合併肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
8．放射性核素肺通氣/灌注掃描
是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段，可作為診斷肺動脈高壓的參考。
9．右心導管術
依血液動力學參數確定治療方案及評價藥物的臨床效果。右心導管術是能夠準確測定肺血管血液動力學狀態的惟一方法。
診斷
首次確診PH的時間與預後有明確關係，所以要詳細詢問病史、家族史，並根據實驗室檢查及其他輔助檢查作出相應診斷。
治療
改善生活方式，生活規律、飲食合理；藥物治療，介入治療，手術治療。
