概述
出生後2~3天內表現健康的新生兒突然出現嚴重的心力衰竭伴有肢體脈搏細弱不能觸及和體循環血流灌注極度減少,常提示患有主動脈瓣或二尖瓣閉鎖,此時體循環血流通過動脈導管灌流全身,當導管閉合時,心血管系統將發生萎陷.心影增大,肺靜脈瘀血,心電圖示膈面Q波消失或左前壁R波直立提示左心室功能喪失.
診斷
上述表現均有力地支持診斷.而超聲心動圖則能對左心室結構發育不良的嚴重程度給予確診.最新的手術方法,如Norwood術(一種通過多階段的分期手術以改變右心結構,使之具有左心功能),明顯地增加療效.
相關詞條
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左心室雙出口
左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室，兩根動脈開口位於同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚...
治療措施 臨床表現 並發疾病 手術原則 區別 -
左心發育不良
左心發育不良是一種少見而複雜的先天性心血管畸形。發病率約為1～27/10萬，占先天性心血管畸形的1．4％左右。這類畸形的共同點為左心循環在某部有狹窄或閉...
臨床表現 輔助檢查 病理改變 治療措施 鑑別診斷 -
小兒先天性主動脈瓣狹窄
隔膜，伸向主動脈腔內；全部型系升主動脈全部發育不良本病患者由於左心室排出...不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm處有纖維環或窄而長的纖維肌肉組織引起狹窄。嬰幼兒瓣下型狹窄常由心室出口間隔向後偏移進入左心室流出道造成...
病因 發病機制 實驗室檢查 其它輔助檢查 臨床表現 -
主動脈瓣狹窄合併關閉不全
進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內死亡，50...關閉不全。主動脈瓣狹窄後的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心室收縮力增強以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時正常的心排血量，如此逐漸引起左心室...
病因 臨床表現 檢查 鑑別診斷 治療 -
右心室雙出口
，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室，室間隔缺損為左心室的唯一...：90％的病例房室關係一致，右心房與右心室聯接，左心房和左心室聯接，房室...狹窄、房室瓣畸形、心室發育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。 病理...
簡介 病理改變 臨床表現 併發症 輔助檢查 -
左室流出道阻塞
冠狀動脈血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由於伴同冠狀動脈口狹窄病變等原因所...、DeMusset征等。 病理生理 左室流出道阻塞1.左心室代償期主動脈瓣關閉不全使左心室在舒張期一方面接受左心房回流血液；另一方面還需接受...
症狀體徵 病理生理 診斷檢查 治療方案 手術治療 -
小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖
，圓錐動脈乾的不均等分隔為該類畸形肺動脈通道發育不良的根本原因，而半月瓣...部分仍然存在，右心室腔輕到中度發育不良。這一點支持如下理論：右心室的病理...發育不良很可能是繼發現象，是心室腔明顯發育不良的結果。 在心管形成...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
主動脈口狹窄
狹窄，或主動脈瓣上狹窄，且常並有主動脈縮窄或二尖瓣和左心室發育不良。因此...瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。在上述三種不同部位...。 主動脈口狹窄包括造成左心室排血梗阻的數種心臟血管畸形，其發病率在先天性心臟...
概述 病因 臨床表現 病理說明 鑑別診斷
