尿黑酸介紹
尿黑酸是苯丙氨酸和酪氨酸的中間代謝物,被尿黑酸加氧酶(EC1.13.11.5)分解。尿黑酸尿症是由於先天性缺乏這種酶所引起的。人工尿黑酸
![尿黑酸](/img/b/84c/wZwpmLz9FNwQzLwAzLwAzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
尿黑酸 homogentisic acid 即2,5-二羥苯乙酸。尿黑酸尿症在患者的尿中大量存在。這種尿盛放在空氣中可變成黑色,這是由於尿黑酸自然氧化產生暗黑色的產物的所致。
酪氨酸代謝中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代謝遺傳病。這種病人尿中含有尿黑酸,在鹼性條件下暴露於氧氣氧化並聚合為類似於黑色素的物質,從而使尿成黑色。尿黑酸尿症是...
簡介 診斷 治療措施黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色體隱性遺傳病,1908的Garrod最早提出的先天代謝異常之一。自1959年起我國有報告。
【診斷】uria尿中排出尿黑酸(2,5二羥苯醋酸)的一種代謝障礙性疾病。 將病人的尿放置時,由於腐敗生出氨而變為鹼性,尿黑酸由於自動氧化而產生黑色色素。 部分病...
介紹 診斷體內的酪氨酸經酪氨酸轉氨基酶的催化,變成對羥苯丙酮酸,再經對羥苯丙酮酸氧化酶作用,生成尿黑酸。
正常範圍 相關條目尿黑酸尿症是指尿中排出尿黑酸(2,5二羥苯醋酸)的一種代謝障礙性疾病。將病人的尿放置時,由於腐敗生出氨而變為鹼性,尿黑酸由於自動氧化而產生黑色色素。
什麼是尿黑酸尿症 尿黑酸尿症症狀 黑色色素小兒黑酸尿綜合徵(alkaptonuria)即Garrod綜合徵,又稱褐黃病綜合徵。本病徵臨床上以尿色變黑、鞏膜和耳廓軟骨有黑色素沉著、多關節炎及恥骨聯...
病因 症狀體徵 檢查化驗 鑑別診斷 併發症尿黑酸尿與褐黃病(alkaptonuria et ochronosis)屬於常染色體隱性遺傳病。尿黑酸長期聚積在體內各器官中,可引起褐黃病。黑尿、皮膚棕...
病因 發病機制 臨床表現 診斷 檢查尿黑酸氧化酶,於1908年由A.E.Garrod提出。
介紹 參考資料