小兒血管網狀細胞瘤

定義血管網狀細胞瘤(an gioreticuloma)起源於中胚葉細胞的胚胎殘餘組織,為顱內真性血管性腫瘤。 認為血管網狀細胞瘤是由間質分化而來,產生血管、原始血漿和紅細胞。

基本信息

定義

血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)起源於中胚葉細胞的胚胎殘餘組織,為顱內真性血管性腫瘤。分為囊性、實性兩種類型,臨床症狀示腫瘤位置和性質而異。患者多合併有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多症,視網膜和腦內同時發生腫瘤者稱VonHippelLindau病。

病因

血管網織細胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清。發病機制血管網狀細胞瘤是由於中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙,由於血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育,此類腫瘤起源於形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網狀細胞瘤是由間質分化而來,產生血管、原始血漿和紅細胞。在瘤體內,血管的形成是先出現明顯的胞質空泡,再逐漸液化,結果成為原始血漿,從而認定腫瘤囊液為原始血漿。

症狀

顱內壓增高

正常人顱內有一定壓力,稱為顱內壓(簡稱顱壓),通常是指在水平臥位、身體鬆弛的狀態下,經腰椎穿刺接上一定內徑的管子所測得壓力,因而又確切地稱之為腦脊液壓力。側臥位測量成年人平均腦脊液壓力超過

強迫性頭位

病人常保持一種特殊的姿勢,即所謂的強迫性頭位,病人可將頭部屈曲向前或向後,也可向兩側屈曲以減少發作。

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