概述
與成人相同，小兒繼發性肝腫瘤較原發性肝腫瘤更常見。原發性肝臟惡性腫瘤占小兒腫瘤的1.2%～5%，其中最常見的是肝母細胞瘤(hepatoblastoma)和肝細胞癌(hepatocellularcarcinoma)，良性腫瘤主要是血管瘤，錯構瘤及畸胎瘤。肝母細胞瘤較肝細胞癌多見，幾乎都發生於5歲前小兒，約50%病人年齡小於18個月。男孩較女孩多見，尤以肝細胞癌，男∶女為2∶1。發生肝細胞癌的高峰年齡是10～14歲。與腎母細胞瘤相似，先天性畸形如半側肢體肥大與廣泛血管瘤等可並發肝惡性瘤，肝臟腫瘤與腎母細胞瘤可發生於同一患者。曾有報導，肝母細胞瘤和肝細胞癌發生於孿生兒中。
肝母細胞瘤幾乎都發生於正常肝臟，而小兒肝細胞癌常並發於肝硬化或原有肝實質病變。如繼發於膽道閉鎖及巨細胞肝炎的肝硬化發生肝惡性瘤的病例增多。此外，先天性再生障礙性貧血(Fanconisanemia)套用雄激素治療者，有發生肝腫瘤的報導。如有慢性遺傳性鉻氨酸症小兒存活至2歲左右，發生肝細胞癌的危險可達40%。
病因
(一)發病原因
肝癌的病因，經過許多研究，雖有一定認識，但其原因迄今尚未明了，目前研究認為致病因素：
1.肝硬化肝細胞肝癌的患者約80%合併有肝炎肝硬化，而且多數病人是大結節性肝硬化，這可能由於肝細胞變性壞死，間質結締組織增生，纖維間隔形成，殘留肝細胞結節性再生，形成小葉，在反覆增生過程中肝細胞可發生變異最終導致癌變。
2.病毒性肝炎B型肝炎與肝癌的關係較為密切，HbsAg陽性的病人，肝癌發生率明顯高於HbsAg陰性病，C型肝炎與肝癌的發生也有密切的關係。
3.含有黃麴黴素的食物被攝取後，經消化道吸收，到達肝臟，引起肝細胞變性壞死，繼而增生癌變。
4.化學致癌物現已明確的有硝酸鹽和亞硝酸鹽等。
5.機體的免疫狀態肝癌的發生一般和抗體的免疫功能低下有關，尤其是和細胞免疫功能低下有著密切的關係。
(二)發病機制
肝母細胞瘤多為單病灶，位於肝右葉，可有或無包膜，切面灰白至棕色，有出血，骨化及壞死區，1967年Ishak和Gkunz將肝母細胞瘤分為兩型：上皮型和上皮-間葉型，純上皮型腫瘤呈結節狀，切面均勻一致，由兩類細胞組成，其一為胎兒型細胞，形似胎肝細胞，常排列成兩個細胞厚的不規則肝板，細胞大小不一，但常小於正常的肝細胞，胞漿嗜酸性，含糖原，核圓形或橢圓形，嗜鹼性，有少數核分裂象，其二為胚胎型細胞，分化稍差，排列成束狀，細胞小而染色深，胞漿少，含少量或不含糖原，核染色深，常見核分裂象，混合型腫瘤切面由膠原纖維分隔呈分葉狀，可見胎兒型細胞和胚胎型細胞分布區，由網狀纖維支持，原始間葉細胞為長梭形，胞漿少，可見骨樣組織，近年，CCSG(Children’sCancerStudyGroup)，SWOG(SouthwestOncologyGroup)和POG(PaediatricOncologyGroup)根據Weinber和Finnegold的建議將肝母細胞瘤分為胎兒型，胚胎型，粗梁型和小細胞未分化型(間變型)，肝細胞癌含有分化好的大多角形細胞有嗜酸性胞漿，細胞形成肝索結構，周圍被血管竇包繞，兩種腫瘤均可見髓外紅細胞增生灶，也多侵犯肝右葉，約半數病人腫瘤侵及右及左葉或為多中心性，最常轉移到肺，腹腔內局部擴散也不少見，較少見的是轉移到中樞神經系統。
症狀
小兒肝腫瘤的症狀:
腹水肝腫大高熱骨質疏鬆呼吸困難黃疸甲胎蛋白增高貧血
小兒多以不規則局限性肝腫大為最初症狀，腫塊位於右腹或右上腹部，病史中常記述腫瘤生長迅速，有的可達臍下或超越中線，表面光滑，邊緣清楚，硬度中等，略能左右移動，無壓痛，早期除有輕度貧血外，一般情況多良好，晚期則出現黃疸，腹水，發熱，貧血，體重下降，腹壁可見靜脈怒張，並可因腹內巨大腫塊造成呼吸困難，約20%肝母細胞瘤病例有骨質疏鬆，嚴重者可導致多發骨折。
很多病人就診時有貧血和血小板增多，尤多見於肝母細胞瘤患兒，肝母細胞瘤患兒的肝功能常正常，但肝細胞癌病例因並發於肝炎或肝硬化，血清膽紅素，鹼性磷酸酶和轉氨酶可能增高，60%～90%肝細胞癌病例和90%以上肝母細胞瘤病例的甲胎蛋白增高，肝母細胞瘤病兒尿內胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原發性肝腫瘤常見的有海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種，前者因腫瘤生長可壓迫肝組織，使肝細胞變性，有時腫瘤內有動靜脈短路，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡，小的血管瘤生長慢，可無臨床症狀。
血管內皮細胞瘤屬於惡性，肝內有血竇形成，臨床上可有疼痛，高熱及黃疸，病程緩慢，但預後不佳。
肝錯構瘤，畸胎瘤及單發或多發肝囊腫等均極少見。
預防
小兒肝細胞癌常並發於肝硬化或原有的肝實質病變，如繼發於膽道閉鎖及巨細胞肝炎的肝硬化發生肝惡性瘤的病例增多，應積極防治。
治療
(一)治療
最有效的治療是手術切除病變，良性或惡性腫瘤均可手術切除，約95%病例的病變可做完整切除。手術後4～6周肝組織可迅速修復，此時應複查CT及AFP和B超以作為日後複查的基礎。腫瘤相對的對放療不敏感，聯合套用順鉑與多柔比星(阿黴素)對肝母細胞瘤有效，可使不能切除的腫瘤轉變為能手術切除的病變，並可清除肺轉移灶。廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者，目前尚無有效療法。對侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒，對引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝動脈結紮。目前主張做肝動脈插管栓塞治療。
(二)預後
肝母細胞瘤經手術完整切除，存活率為85%，而肝細胞癌的存活率僅9%～35%。不完整切除腫瘤的患者常有局部復發而最終死亡。肝移植的結果也不樂觀。
其他原發性肝腫瘤常見的有：海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種,前者因腫瘤生長可壓迫肝組織使肝細胞變性，腫瘤內有動靜脈短路時，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。血管內皮細胞瘤可因腫瘤生長慢而無臨床症狀。
血管內皮細胞瘤屬於惡性，病程緩慢，但預後不佳。
廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者，目前尚無有效療法。
檢查
小兒肝腫瘤檢查項目:
胰蛋白酶腹腔鏡脫落細胞檢查酶學檢查血管造影造影檢查血清甲胎蛋白(AFP)血常規
血清學和影像學的不斷發展為亞臨床肝癌的早期診斷提供了各種方法，臨床上把血清學診斷稱為“定性診斷”，影像學診斷稱為“定位診斷”，穿刺活檢或脫落細胞檢查稱為“病理診斷”這些方法的綜合套用可提高診斷的正確率。
1.甲胎蛋白(AFP)檢測AFP對肝細胞其準確率達90%左右，其臨床價值有：
(1)早期診斷：能夠診斷亞臨床病灶，可在症狀出現8個月前左右做出診斷。
(2)鑑別診斷：因89%肝細胞癌病人血清中AFP大於20ng/ml，因此甲胎蛋白低於此值又無其他肝癌證據者，可排除肝癌。
(3)有助於反映病情好轉與惡化，AFP上升者表示惡化，下降者如臨床也改善則病情好轉。
(4)有助於判斷手術切除的徹底以及預示復發與否，術後AFP下降至正常值者示切除徹底，降而復升者提示復發，也可在復發症狀出現前6～12個月做出預報。
(5)有助於對各種治療方法做出評價，治療後AFP轉陰率越高，其效果越好。
AFP假陽性，並非所有AFP陽性的病人都患有肝癌，AFP假陽性主要見於肝炎，肝硬化，兩者占假陽性病例的80%，此外還有生殖腺胚胎癌，消化道癌，病理性妊娠，肝血管內皮瘤，惡性肝纖維組織瘤等，AFP陰性病人的診斷，AFP陰性不能除外肝癌診斷時，可進行酶學檢查，其中較有臨床意義的是：α1抗胰蛋白酶(AAT)，γ-谷氨醯轉酞酶(γ-GT)，癌胚抗原(CEA)，鹼性磷酸酶(AKP)等，這些血清學的化驗結果在肝病病人都有可能上升，但都不是特異性。
2.肝穿刺活組織檢查對診斷基本明確的可以不做肝穿刺檢查，因為肝臟穿刺有一定的併發症，最常見為出血，另外肝穿刺時穿刺針會穿過門靜脈或肝靜脈及膽道，此種情況就有可能會有癌細胞被帶到血管內，引起轉移。
3.B超可顯示大於1cm的腫瘤，診斷正確率為90%，可顯示腫瘤大小，部位形態，數量，肝膽管，門靜脈，脾臟，腹腔淋巴結等，同時對有無肝硬化，脾大腹水也可做出診斷。
4.CT對肝癌的診斷準確率為93%，最小分辨顯示為1.5cm，其優點是可直接觀察腫瘤的大小，位置和肝靜脈門靜脈的關係，並可診斷門靜脈或肝靜脈有無癌栓。
5.血管造影肝動脈造影可了解病變的血運情況以判斷手術的可能性及指征，可顯示1.5cm左右的腫瘤，是目前影像學診斷方法中，分辨力最高的一種，同時對鑑別肝血管瘤有重要的意義，在明確診斷的同時，還可了解肝動脈有無變異現象，對肝切除手術有很重要的幫助，如果為中晚期肝癌，不能手術治療時，可給以栓塞和(或)化療。
6.MRI和CT相比基本一致，但對一些難以鑑別的肝腫塊有幫助，T1，T2圖像能比較明確地分辨肝癌，肝血管瘤，肝膿腫，囊腫等。
7.放射性核素掃描對難以和血管瘤相鑑別的病人可運用血流掃描加以鑑別，因放射掃描的分辨力低，一般很少用來做肝癌的診斷方法。
8.腹腔鏡在難以確診的病人可考慮用腹腔鏡檢查，直接觀察肝臟，肝表面腫物及腹腔內的情況。
9.X線檢查X線透視下可見右膈升高，運動受限或限局性隆起，30%病例在X線平片中可見腫瘤內有鈣化影，約10%病例診斷時有肺轉移瘤。
診斷鑑別
診斷
根據臨床表現和實驗室，輔助檢查結果可以論斷，臨床診斷要點：
1.既往肝炎史。
2.肝區疼痛和其他臨床症狀。
3.AFP>400µg/L持續4周以上，或者AFP>200µg/L持續8周以上。
4.B超，CT發現肝臟有占位性病變，可除外轉移或良性腫瘤。
鑑別診斷
首要區別肝大的原因，是否為代謝性疾病，良性肝腫瘤，如肝海綿狀血管瘤以及肝的轉移瘤如神經母細胞瘤，經甲胎蛋白測定，超音波探測和CT或核磁可協助診斷。
用靜脈腎盂造影檢查，可與腹膜後腫瘤如腎母細胞瘤，神經母細胞瘤，畸胎瘤相鑑別。
併發症
常並發黃疸，腹水，骨質疏鬆，可導致多發骨折，貧血和血小板增多等。
