概念
小兒腦積水,或稱兒童腦積水,是指年齡在14歲以下的兒童所患的腦積水。包括嬰幼兒腦積水和嬰兒腦積水。其症狀表現隨患兒的發病年齡變化而變化,主要表現為煩躁、發育遲緩、頭痛嘔吐、嗜睡、癲癇等,體徵有頭圍增大、囟門張力高、上視困難、視乳頭水腫和外展神經麻痹等。
臨床表現
多在出生後數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其症狀為反覆嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常並發身體其它部位畸形。
少數病例,腦積水在發展到一定時期後可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。
病因
腦室內出血(25%),腦膜腦膨出(20%),腫瘤(10%),導水管狹窄(10%)和腦脊液感染(5%)等。其它原因占10%,多種原因占20%,另有10%的小兒腦積水原因不明。從病因分類,小兒腦積水可分為先天性腦積水和獲得性腦積水。先天性腦積水是指顱內腦脊液產生過多或(和)吸收回流障礙,則腦室系統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大,形成腦積水。
預防
1.專家提示先天性腦積水的發生與胎兒期某種維生素缺少或過多有關,此外還與雙親的遺傳因素有關。因此,適當正確的飲食調節,非近親結婚,可降低該病的發病率。
2.常言道:“頭大好聰明”,這常使一些家長對頭顱異常增大的患兒,抱有僥倖心理,因而常常延誤病情,認識本病後應引以為戒。
控制腦積水發生的關鍵是消除胎兒形成前的危險因素和胎兒期、圍產期的構成因素。這對預防腦積水的發生有其重要意義。
消滅和改善遺傳因素與環境因素。
腦積水畸胎的病因較為複雜,迄今尚不十分清楚,但根據其流行病學分布特徵和遺傳學特點,提示本病是由遺傳因素和環境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通過家族調查提示,可能屬於X伴性遺傳。國外學者Bickers 等首先報告X伴性隱性遺傳,有胞兄弟三人均患腦積水畸胎,且其4個舅父皆因患本病而早逝。國外學者Habib報導,1例兩次結婚的男子,第一次婚後生1個正常男孩,第二次結婚後其妻除生有2個男性患兒外,尚生有1個正常女嬰。國外學者Stevenson等認為,女性患兒為多基因遺傳病,其後的弟妹再發生風險率低,若患兒為男性,則屬X伴性隱性遺傳。若母親為雜合子攜帶者,其兒子將半數患病,其女兒將半數成為攜帶者,由於男性患兒不能活到再生育年齡,故本病可能是通過女性攜帶者遺傳。國外學者Burto提出,有導水管狹窄的男性患兒中,25%可能是由於X伴性隱性遺傳所致。安徽省統計資料顯示,在監測組中3例有腦積水畸胎分娩史的產婦,監測時住院再次分娩男性患兒,且有1例為同性男雙胎同病患兒,提示可能是通過X伴性隱性遺傳。
腦積水畸胎除與遺傳因素有關外,自60年代以來,環境因素中的病毒(風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒等)和弓形體原蟲的宮內感染,已日益為人們所重視,感染對孕婦本身所致的症狀雖較輕,但對胚胎的發育影響較大,可導致胎兒流產、死胎、死產和多種嚴重的先天性畸形,其中弓形蟲感染,可致胎兒產生導水管狹窄的腦積水畸胎。弓形蟲宮內感染致4例胎兒發生腦積水畸胎,並從患兒腦脊液塗片中找到弓形體原蟲的滋養體及假包囊。
另外,早孕期放射線、放射元素、微機、手機等輻射因素與腦積水的形成有一定的關係。
可初步推測腦積水畸胎是由遺傳因素和環境因素共同作用所致的多因子遺傳性疾病。為了減少劣生和提高人口健康素質,除應採取病因研究外;還應進行婚前檢查;嚴禁近親婚配;開展遺傳諮詢。
預防腦積水兒的出生。
腦積水兒的產前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由於明顯的腦積水,在孕12——18周即可通過B超查出,所以要加強B超在產前診斷中的套用,及早終止妊娠,預防腦積水兒的出生,降低先天性腦積水的出生率。
據有關資料表明,胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產次增加而升高。兩胎以上者腦積水發生率明顯上升。因此,宣傳優生知識,減少胎次,是防止腦積水兒的途徑之一。
四、提倡適當年齡生育從有關資料顯示,腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢。一般25—29歲組發生率最低,但差異無顯著性,30歲以後發生率就有遞增趨勢。因此,提倡適當年齡生育,對預防腦積水兒的發生有一定意義。
五、加強優生教育,提高人口文化素質。據有關統計資料提示,腦積水兒的發生與孕婦文化程度有關,孕婦文化程度越低發生率越高,文盲與半文盲者後代的患病率最高。所以要提高人口的健康素質,首先應提高人口的文化素質,以增強民眾對優生教育的接受能力和自我保健意識。
六、安全生產,謹防窒息、產傷。孕婦生產時,一定要在環境條件較好的醫院生產,在生產過程中不要拖延產程,謹防圍產兒窒息,防止產傷。這是預防圍產期腦積水兒發生的重要環節
治療
手術治療1.本病主要手術治療,可分三類:(1)去除阻塞原因的手術;(2)減少腦脊液分泌的手術;(3)腦脊液分流術。
2.術前顱內高壓明顯者可用脫水降顱壓治療。糾正腦水腫、降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,甚至可使用人血白蛋白。
3.對症、預防感染、營養神經等治療。
頭為諸陽之會”,“腦為清靈之府”,頭上布有“五官七竅”,人腦主宰著全身各部的生理功能,故又可以說“腦為精明之府”。腦的生理特點是“喜清寧,惡濁擾”。因於種種原因致使腦脊液失去正常代謝和循環,瘀積於蛛網膜下或腦室內,形成外部或腦內積水,使腦室擴大,腦組織受擠壓而萎縮,導致腦功能障礙,形成所謂“濁邪上犯,清竅受阻”,甚則顱內壓力升高,頭痛、頭暈及肢體功能失常等病症迭出。
中醫以辛、苦、溫、香中藥組方,經鼻和口腔給藥,外用和內服相結合,以辛散疏通氣機,使氣血流暢,苦溫祛濁邪通經絡,加速氣血流能,使腦絡得到濡養,而香竄經鼻入腦,以開腦竅醒神。使濁邪祛除,腦竅開通,神明伸張,恢復腦的正常功能和健康,以治療腦積水。此種方法就是“通竅導水法”。
利水祛瘀,補腎益氣
澤瀉12 車前子12 豬苓6 熟地8 淮山9 牛膝6 山萸肉4 當歸4 丹皮6黃芪10 升麻6 法夏8 鹿角膠8(烊化) 核桃仁9
檢查
1.嬰幼兒頭顱異常增大,前囟飽滿隆起,反覆嘔吐、哭叫,頭顱叩診呈“破罐聲”,雙眼球呈“日落征”。
2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大,顱骨變薄,顱縫增寬,囟門擴大。
3.腦超音波檢查示雙側腦室對稱性擴大。
4.頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度,了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
5.治療過程中可能反覆使用部分基本檢查。
腦積水兒的產前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由於明顯的腦積水,在孕12——18周即可通過B超查出,所以要加強B超在產前診斷中的套用,及早終止妊娠,預防腦積水兒的出生,降低先天性腦積水的出生率。
鑑別
本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑑別。
併發症
1.腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發育障礙。
2.視神經受壓萎縮,可致失明。
3.還常並發身體其它部位畸形。