概述
維生素A缺乏症(vitaminAdeficiency)是因體內缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變為主的全身性疾病,患者以嬰幼兒為主,常和營養不良並存,伴隨蛋白質-能量營養不良等。
維生素A在體內具有多種重要功能,它對視網膜的功能起著重要的作用,對上皮組織的生長和分化顯然是必需的,同時也為骨生長,生殖和胚胎髮育所需要。它還對各種細胞膜具有穩定的作用。從而對膜的通透性起調節作用。
維生素A的功能是通過不同的分子形式實現的,對於視覺起作用的是視黃醛。對生殖過程起作用的為視黃醇,而視黃酸或一種代謝產物則對其他功能具有重要性。
病因
(一)發病原因
1.維生素A和維生素A缺乏維生素A為脂溶性,以兩種形式存在於食物中:主要為視黃醇或稱維生素A,存在於動物的肝,脂肪,乳汁和蛋黃內;另一種為胡蘿蔔素又稱維生素A原,存在於植物中,以β胡蘿蔔素最為重要,黃紅色蔬菜如胡蘿蔔,紅薯,南瓜,番茄,柿子含量最多,胡蘿蔔素可在小腸黏膜和肝細胞內轉變成維生素A供人體套用,維生素A在腸內依賴脂肪及膽汁的存在而吸收,貯存於肝,在肝內胡蘿蔔素轉變為維生素A。
維生素A和胡蘿蔔素均不溶於水,在油脂內頗穩定,耐熱,酸,鹼;維生素E,C等抗氧化劑可增強其穩定性,人體維生素A主要來源於食物,動物性食物中以肝臟含量最多,乳類和蛋黃次之,植物性食物中則以胡蘿蔔,番茄,紅薯,南瓜,豆類,綠葉蔬菜及香蕉,柿,桃等含胡蘿蔔素(維生素A的前身)較豐富。
原發性維生素A缺乏,一般是因膳食長期匱乏所引起的,主要因為膳食不足,所以維生素A缺乏常伴發於蛋白質-熱能營養不良(marasmus或kwashiorkor),維生素A缺乏是以缺少胡蘿蔔素的大米為主食的南亞和東亞地區的地方性流行病。
繼發性維生素A缺乏的原因,可能是胡蘿蔔素的轉化不充分,或者維生素A的吸收,貯存或轉運受到干擾,因為維生素A的貯存和轉運有缺陷引起,吸收或貯存障礙可發生於腹腔疾患,如腹瀉,肝膽疾病,膽囊纖維變性,胰腺疾患,十二指腸分流術,先天性空腸部分梗阻,膽管阻塞,賈第蟲病及肝硬化等情況時;需要量增加如高熱,嚴重感染等亦為引起繼發性維生素A的缺乏。
2.維生素A的主要功能
(1)構成視覺細胞內的感光物質:即視網膜桿細胞中的視紫紅質,缺乏維生素A可影響視紫紅質的合成,導致暗光或弱光下的視力障礙,出現夜盲症。
(2)維持上皮細胞的完整性:維生素A缺乏時上皮細胞增生表層角化脫屑,皮脂腺及汗腺萎縮,防禦病菌的能力降低,毛髮枯槁,指甲變脆。
(3)促進生長發育:維生素A促進硫酸軟骨素等黏多糖的合成,缺乏時會影響骨組織的生長發育。
(4)對免疫功能的影響:維生素A是一種免疫刺激劑,缺乏時細胞免疫和體液免疫功能均下降,極易患呼吸道和消化道感染。
(5)其他:如維生素A對維持生殖系統正常功能有一定作用;β胡蘿蔔素能減輕卟啉病患兒對光的敏感性,從而減輕症狀等。
3.維生素A缺乏的病因
(1)攝入不足:初生時維生素A在肝臟中的貯存量很少,出生後維生素A的主要來源是食物,母乳中的維生素A含量豐富,一般母乳餵養的小兒不會發生維生素A缺乏症,故嬰兒時期,應提倡母乳餵養,人工餵養時,須給含脂肪的牛乳,嬰兒如果單靠煉乳,脫脂牛乳,豆漿,米粉等食品餵養,容易發生維生素A缺乏,早產兒肝臟內維生素A的貯存量更少,且脂肪吸收能力也有限,生長發育的速度又較快,故更容易發生維生素A缺乏症,如在疾病狀態下,長期靜脈補液未補充維生素A,或因飲食受到限制,也將導致維生素A缺乏。
(2)吸收減少:維生素A缺乏可見於多種臨床情況,如吸收障礙綜合徵,慢性腹瀉,慢性痢疾,慢性肝炎,膽道梗阻,膽囊纖維化,鉤蟲病,腸道感染等均可影響維生素A的吸收。
(3)消耗增加:當鋅攝入不足缺乏時,使維生素A不能利用而排出體外,造成維生素A缺乏,當小兒患結核,麻疹,水痘,肺炎以及高熱時,維生素A的消耗增加,如此時未予及時補充,則造成維生素A的血漿濃度降低。
(4)利用障礙:如小兒患有肝臟,腎臟,甲狀腺疾病,胰腺囊性纖維變性及蛋白-能量營養不良時將導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常,導致維生素A缺乏。
(5)早產兒:因肝內維生素A貯存量不足,初生時脂肪的吸收能力又差,加上生長發育迅速,易發生維生素A缺乏症。
(二)發病機制
維生素A為淡黃色油溶液,無敗油臭,對光和空氣不穩定,但在油溶液中不易被空氣氧化變質,宜保存於15~30℃之間,不應超過40℃,維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇,天然維生素A只存在於動物體內,並分兩種類型:維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇),維生素A的攝入不足,生長發育的速度快,在疾病狀態下,維生素A的消耗增加和維生素A的吸收,利用障礙,以及缺鋅,缺鐵,蛋白-能量營養不良時導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常,維生素A結合蛋白,前白蛋白,維生素A還原酶都降低,使維生素A不能利用而排出體外,同時限制維生素A的生物利用率,導致維生素A缺乏性疾病。
血液中維生素A不足,將影響視紫質的再生及其光化學反應的正常進行,而引起夜盲,此外,維生素A能維持上皮細胞的正常結構,缺乏時可引起上皮增生,表層角化及脫屑,常累及眼,氣管,消化道,泌尿道等黏膜和全身皮膚,易致腹瀉,呼吸道感染等合併證,維生素A的可能作用還包括維持溶酶體的穩定性和參與黏多糖及蛋白質的合成等。
治療
1.去除病因如患兒因為疾病而影響了維生素A吸收和利用,引起維生素A缺乏,應首先去除病因,及時治療疾病,同時補充維生素A。
2.補充維生素A
(1)飲食:對維生素A缺乏症患者可給予含維生素A豐富的飲食,同時給予高蛋白飲食。胡蘿蔔、黃綠蔬菜、蛋類、黃色水果、菠菜、豌豆苗、紅心甜薯、青椒、魚肝油、動物肝臟、牛奶、奶製品、奶油等,富含維生素A。
(2)補充維生素A:維生素A缺乏症患兒,應給以治療劑量的維生素A,繼而按需要給以維持量。兒童維生素A缺乏按體重口服5000U(kg?d),或每天補充維生素A2.5萬U(1U的維生素A=0.3µg的視黃醇),口服服用2天,然後於7~10天后再服1次,通常即可收效。或肌注也可,共1~2周(或大劑量1次20萬U),以後再給予預防量。
如有角膜軟化則給維生素A10萬U,1周后再給20萬U,然後給預防量。嬰兒450~700µg/d(1500~2000U),兒童為700~1500µg/d(2000~4500U)。
如有嘔吐或吸收障礙時,則需肌內注射水溶性維生素A,油製劑不能用於肌內注射。腹瀉或重症患兒可用維生素A水劑每天3000µg/kg(1萬U/kg),連續5天后改為8000µg/d(2.5萬U/d)直至痊癒。或AD注射劑即愛的命0.5~1m1(每0.5ml內含維生素A2.5萬U,維生素D2500U),每天深部肌內注射1次,3~5天后病情好轉減量,並改為口服;症狀消失後,繼續口服預防量,可給以3200~8000µg/d(1萬~2.5萬U/d),每天分3次口服魚肝油、紅棕櫚油或其他濃縮維生素A製劑。或者4歲以下可給2500U/d,4歲以上5000U/d。
避免長期每天大劑量服用,尤其是嬰兒,因為可能發生中毒。
(3)注意點:
①促進維生素A的吸收:維生素A是脂溶性物質,其消化與吸收需要脂肪和礦物質。維生素A口服易吸收,脂溶性製劑較水溶性製劑更易吸收,膽汁酸,胰脂酶,中性脂肪,維生素E及蛋白質均促進維生素A的吸收,吸收部位主要在十二指腸,空腸。血中的治療濃度為4~6µg/ml。
維生素A與維生素B、維生素D、E、鈣、磷和鋅配合使用時,能充分發揮其功效,必須有鋅才能把貯藏在肝臟里的維生素A釋放出,有利於維生素A的利用。
②維生素A補品:有兩種,一種是從魚肝油中提取的,另外一種是水溶性的,取自醋酸鹽或棕櫚油,最適用於對油脂過敏的人,特別是為粉刺而煩惱的人。一般每天攝取量是5000~10000U。
③β胡蘿蔔素:維生素A中的β胡蘿蔔素被套用得較多,因為β胡蘿蔔素無維生素A醇的潛在毒性,同時還有抗癌作用,有助於降低有害的膽固醇含量,並可減少心臟病的發生。
(4)換算:不同比例的維生素A(視黃醇)和β-胡蘿蔔素的膳食等量生物學換算如下:
①1美國藥典單位相當於1國際單位。
②1國際單位相當於維生素A(視黃醇)0.3µg。
③β-胡蘿蔔素1µg相當於維生素A(視黃醇)0.167µg。
④其他前維生素類胡蘿蔔素活性為β-胡蘿蔔素的一半。
3.眼的局部治療保持兩眼清潔,有眼部症狀者,需及早塗用抗生素眼膏,以防感染和角膜潰瘍穿孔。如有角膜潰瘍者,套用1%阿托品溶液滴眼擴瞳,以防止虹膜脫出及粘連。治療及護理眼部時手的動作要輕,以免造成角膜潰瘍或穿孔。