概述
淋巴細胞間質性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia，LIP)為一種肺間質和肺泡腔內成熟淋巴細胞良性增生的不常見病變。由於淋巴細胞間質性肺炎在成人中罕見，但常見於兒童，並多伴AIDS發生。
病因
(一)發病原因
淋巴細胞間質性肺炎的病因不明，早產和免疫功能低下常為誘因，病因有以下幾種假說：
1.HIV感染HIV感染導致淋巴細胞增生，
2.HIV伴發EBV感染兩者有協同作用，
3.免疫，遺傳因素與HLA-DRs相關，HLA-DRs表型者，發生淋巴細胞間質性肺炎的相對風險高達70.1%，還可伴有許多免疫介導性疾病，如自身免疫性溶血性貧血，慢性活動性肝炎，幼年類風濕關節炎，甲狀腺炎，系統性紅斑狼瘡，重症肌無力和Sjögrens綜合徵等，
(二)發病機制
有種種假說，一是HIV本身導致淋巴增生;另外是HIV時伴發EBV感染，EBV和HIV有協同作用，LIP與尋常間質性肺炎，脫屑性間質性肺炎不同，不屬於間質性肺炎，而為肺淋巴細胞增生性疾病，它不只發生在HIV感染，也可見於原發性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sjögren’s綜合徵，慢性活動性肝炎，重症肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人，有報告HIV感染小兒隨訪，發生LIP者可達30%～50%，有人認為LIP可有家族性，由於抗原激活T淋巴細胞，如CD4產生細胞因子IL-2，引起組織損傷效應細胞(CD8)的增生，有報告在肺活檢標本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報導，CD8淋巴細胞增多症包括腮腺腫大，乾燥綜合徵及LIP，而且，黑人病人與HLA-DR5相關，HLA-DR5表型者患本症相對風險率達70.1%，
治療
(一)治療
目前尚無特異性治療手段。腎上腺皮質激素及人血丙種球蛋白治療有效，對激素反應不佳者可用環磷醯胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥。有呼吸困難者可用支氣管擴張藥和氧療，伴發感染者應積極控制感染。還有報告Zidorudine有較好效果。
(二)預後
LIP是一種慢性、進行性、間質性肺炎，多伴AIDS發生，病情持續發展，預後不佳，其病程長短依賴於病情發展的快慢，多數死於呼吸衰竭，只有少數患者經治療後病情穩定或長期緩解。
