小兒後顱窩型腦積水綜合徵

後顱窩型腦積水綜合徵即非交通性腦積水,為後顱凹先天畸形,主要為腦脊液儲積至第四腦室囊腫,而發生神經損害症狀。又稱Dandy-Walker綜合徵、Luschka-Magendie孔(第四腦室孔)閉鎖綜合徵、第四腦室側孔、中孔閉鎖綜合徵等。

基本信息

症狀體徵

1.顱壓增高表現 多數患兒在2歲以前出現症狀,如頭痛、嘔吐、煩躁等顱內壓增高症狀。頭顱前後徑增長,枕部後突明顯。臨床表現主要為腦積水、顱壓增高症狀。

2.神經損害症狀 顱壓增高致小腦及腦神經損害症狀,智力和運動功能的異常,運動發育落後等。腦神經損害表現為展神經麻痹,頭部控制能力差。小腦功能受損表現有步態不穩、眼球震顫等。還可表現為痙攣性腦性癱瘓及智力低下等。

用藥治療

確診後惟一的治療方法是腦脊液分流術,有的先行後顱窩切開術(囊切除術或囊成窗術)。有的病例僅作單純性分流術,有些病例則需要做進一步的分流術,包括腦室腹膜分流術(VP)、囊腹膜分流術(CP)。診治步驟如下(表1)。

飲食保健

小兒後顱窩型腦積水綜合徵吃什麼好?

1、若患者咀嚼吞咽的隨意運動受到影響,舌肌運動麻痹致使攪拌失靈,因此,不能將食物送至上、下齒之間,也不能將食物向咽部推動,但患者吞咽反射尚在,可將食物送到其舌根部,引起吞咽反射將食物吞下。

2、腦積水伴高脂血症有動脈硬化者飲食中要限制動物脂肪,最好食用植物油。要多給予蔬菜、水果及含纖維素多的食物,以防便秘的發生。

3、面部及舌癱病人進食時,食物很容易從癱瘓側口角掉出來,或瀦留在癱瘓側的頰部,餵食時,應讓患者向健側臥位。飯後要餵水沖洗口腔的殘渣,或用棉球擦洗口腔,特別要注意洗淨癱瘓側頰部以防口腔炎症,減輕口臭,增強食慾,促進消化功能。

預防護理

本病徵是一種病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期發育障礙所致,預防措施參照其他出生缺陷性疾病。預防應從孕前貫穿至產前:

婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。

一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療,預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

病理病因

本病徵是後顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞,也可見於先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。

疾病診斷

在嬰兒,應注意與下列情況鑑別:

1.未成熟兒 頭顱增大較快,有些類似腦積水,但腦室不大。

2.佝僂病 頭顱增大多為方形,並有其他佝僂病症狀。

3.慢性硬膜下血腫 常有頭部外傷史(有時外傷史不明顯),嘔吐、頭顱增大較慢,CT顯示硬腦膜下腔增寬,硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。

4.顱內占位病變 如腫瘤、膿腫等。

檢查方法

實驗室檢查:

1.血象檢查 並發感染時,外周血白細胞計數和中性粒細胞分類增高,可出現貧血等表現。

2.酚紅實驗 為鑑別是否為交通性腦積水臨床上還可向腦室內注射酚紅,觀察其在脊髓蛛網膜下腔腦脊液出現的時間。

具體操作過程如下:腦室內注射1ml中性酚紅後,做腰椎穿刺,使腦脊液慢慢地由穿刺針滴到一塊用10%氫氧化鈉濕潤的紗布上,當紗布出現紅色時,表明腦脊液內已有酚紅。正常情況下或交通性腦積水腦室注射後2~12min,酚紅就應出現脊髓蛛網膜下腔中,如20min仍不出現,可考慮為梗阻性腦積水。

其他輔助檢查:

主要的神經系統病理改變靠α超聲和一般圖像檢查不易見到,常由腦積水引起的枕部擴大、後顱凹顱骨透照陽性而疑診。CT套用於臨床後對本病徵的診斷有了很大改觀,磁共振(MRI)檢查更為方便並能獲得更清晰的影像。包括導水管狹窄。

1.CT檢查 對診斷腦積水有重要價值,還可區別是否為交通性腦積水。非交通性腦積水(梗阻性腦積水)時腦室明顯擴張,變為圓鈍,可根據腦室擴張的情況確定阻塞的部位。單側或雙側室間孔梗阻可引起單側或雙側側腦室擴張,而三、四腦室正常。導水管狹窄時表現為雙側腦室及三腦室擴張,而四腦室正常。四腦室中孔和側孔阻塞時,所有腦室(包括四腦室)擴張。

交通性腦積水時,CT顯示腦室呈球形擴張,程度較輕,第四腦室擴張程度最小,基底池往往擴張,大腦半球的腦溝增寬。

近年來由於CT的廣泛套用,臨床上出現“外部性腦積水”(external hydrocephalus)的診斷名稱。CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網膜下腔擴大。曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現。也有人認為此等表現為良性的、自限的蛛網膜下腔擴大,不屬交通性腦積水。因為在2歲以內嬰幼兒,顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快,腦和顱骨之間間隙增大,以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對較寬。正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm、側裂池10mm,都屬正常範圍。18個月~2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。

2.MRI檢查 除顯示腦室擴大外,在梗阻性腦積水時脊液可經室管膜滲入腦室周圍,腦室周圍間質性水腫,在質子密度加權像上表現為腦室周圍有一圈高信號,有重要的診斷價值。

3.X線檢查 X線顱骨平片、椎動脈造影及腦室造影有助於診斷,年長兒全部可見顱壓增高征。

併發症

本病徵部分病例可伴有神經系統異常,包括腰骶部脊髓膨出、單純性腦膨出、聯合畸形包括胼胝體發育不全等。屍檢還可發現器官或組織異位、無腦回、多回小腦、導水管狹窄和脊髓空洞症等。

預後

本病徵預後不良,以往的報導病死率達48%,近年來CT和磁共振的臨床套用可及時確診,積極和及時的治療腦積水,可使預後改善病死率明顯降低。

發病機制

由於第四腦室內的腦脊液儲積而發生第四腦室囊包狀擴大;小腦蚓部發育不全,後蚓部缺損,由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方;小腦幕及橫突向上移位,引起高位竇匯和顱後窩擴大。

本病徵的病理特點是:①第四腦室囊性擴張;②小腦蚓部發育不全或不發育;③有先天或以後起始的腦積水。

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