症狀體徵
1.顱壓增高表現 多數患兒在2歲以前出現症狀，如頭痛、嘔吐、煩躁等顱內壓增高症狀。頭顱前後徑增長，枕部後突明顯。臨床表現主要為腦積水、顱壓增高症狀。
2.神經損害症狀 顱壓增高致小腦及腦神經損害症狀，智力和運動功能的異常，運動發育落後等。腦神經損害表現為展神經麻痹，頭部控制能力差。小腦功能受損表現有步態不穩、眼球震顫等。還可表現為痙攣性腦性癱瘓及智力低下等。
用藥治療
確診後惟一的治療方法是腦脊液分流術，有的先行後顱窩切開術(囊切除術或囊成窗術)。有的病例僅作單純性分流術，有些病例則需要做進一步的分流術，包括腦室腹膜分流術(VP)、囊腹膜分流術(CP)。診治步驟如下(表1)。
飲食保健
小兒後顱窩型腦積水綜合徵吃什麼好？
1、若患者咀嚼吞咽的隨意運動受到影響，舌肌運動麻痹致使攪拌失靈，因此，不能將食物送至上、下齒之間，也不能將食物向咽部推動，但患者吞咽反射尚在，可將食物送到其舌根部，引起吞咽反射將食物吞下。
2、腦積水伴高脂血症有動脈硬化者飲食中要限制動物脂肪，最好食用植物油。要多給予蔬菜、水果及含纖維素多的食物，以防便秘的發生。
3、面部及舌癱病人進食時，食物很容易從癱瘓側口角掉出來，或瀦留在癱瘓側的頰部，餵食時，應讓患者向健側臥位。飯後要餵水沖洗口腔的殘渣，或用棉球擦洗口腔，特別要注意洗淨癱瘓側頰部以防口腔炎症，減輕口臭，增強食慾，促進消化功能。
預防護理
本病徵是一種病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期發育障礙所致，預防措施參照其他出生缺陷性疾病。預防應從孕前貫穿至產前：
婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。
孕婦儘可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內的安危；出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等。採取切實可行的診治措施。
病理病因
本病徵是後顱窩的一種先天畸形，病因未明，是胚胎早期的發育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞，也可見於先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。
疾病診斷
在嬰兒，應注意與下列情況鑑別：
1.未成熟兒 頭顱增大較快，有些類似腦積水，但腦室不大。
2.佝僂病 頭顱增大多為方形，並有其他佝僂病症狀。
3.慢性硬膜下血腫 常有頭部外傷史(有時外傷史不明顯)，嘔吐、頭顱增大較慢，CT顯示硬腦膜下腔增寬，硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。
4.顱內占位病變 如腫瘤、膿腫等。
檢查方法
實驗室檢查：
1.血象檢查 並發感染時，外周血白細胞計數和中性粒細胞分類增高，可出現貧血等表現。
2.酚紅實驗 為鑑別是否為交通性腦積水臨床上還可向腦室內注射酚紅，觀察其在脊髓蛛網膜下腔腦脊液出現的時間。
具體操作過程如下：腦室內注射1ml中性酚紅後，做腰椎穿刺，使腦脊液慢慢地由穿刺針滴到一塊用10%氫氧化鈉濕潤的紗布上，當紗布出現紅色時，表明腦脊液內已有酚紅。正常情況下或交通性腦積水腦室注射後2～12min，酚紅就應出現脊髓蛛網膜下腔中，如20min仍不出現，可考慮為梗阻性腦積水。
其他輔助檢查：
主要的神經系統病理改變靠α超聲和一般圖像檢查不易見到，常由腦積水引起的枕部擴大、後顱凹顱骨透照陽性而疑診。CT套用於臨床後對本病徵的診斷有了很大改觀，磁共振(MRI)檢查更為方便並能獲得更清晰的影像。包括導水管狹窄。
1.CT檢查 對診斷腦積水有重要價值，還可區別是否為交通性腦積水。非交通性腦積水(梗阻性腦積水)時腦室明顯擴張，變為圓鈍，可根據腦室擴張的情況確定阻塞的部位。單側或雙側室間孔梗阻可引起單側或雙側側腦室擴張，而三、四腦室正常。導水管狹窄時表現為雙側腦室及三腦室擴張，而四腦室正常。四腦室中孔和側孔阻塞時，所有腦室(包括四腦室)擴張。
交通性腦積水時，CT顯示腦室呈球形擴張，程度較輕，第四腦室擴張程度最小，基底池往往擴張，大腦半球的腦溝增寬。
近年來由於CT的廣泛套用，臨床上出現“外部性腦積水”(external hydrocephalus)的診斷名稱。CT表現為腦室擴大不明顯，而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網膜下腔擴大。曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現。也有人認為此等表現為良性的、自限的蛛網膜下腔擴大，不屬交通性腦積水。因為在2歲以內嬰幼兒，顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快，腦和顱骨之間間隙增大，以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對較寬。正常情況下，腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm，縱裂池6mm、側裂池10mm，都屬正常範圍。18個月～2歲以後，腦發育加快，腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。
2.MRI檢查 除顯示腦室擴大外，在梗阻性腦積水時脊液可經室管膜滲入腦室周圍，腦室周圍間質性水腫，在質子密度加權像上表現為腦室周圍有一圈高信號，有重要的診斷價值。
3.X線檢查 X線顱骨平片、椎動脈造影及腦室造影有助於診斷，年長兒全部可見顱壓增高征。
併發症
本病徵部分病例可伴有神經系統異常，包括腰骶部脊髓膨出、單純性腦膨出、聯合畸形包括胼胝體發育不全等。屍檢還可發現器官或組織異位、無腦回、多回小腦、導水管狹窄和脊髓空洞症等。
預後
本病徵預後不良，以往的報導病死率達48%，近年來CT和磁共振的臨床套用可及時確診，積極和及時的治療腦積水，可使預後改善病死率明顯降低。
發病機制
由於第四腦室內的腦脊液儲積而發生第四腦室囊包狀擴大；小腦蚓部發育不全，後蚓部缺損，由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方；小腦幕及橫突向上移位，引起高位竇匯和顱後窩擴大。
本病徵的病理特點是：①第四腦室囊性擴張；②小腦蚓部發育不全或不發育；③有先天或以後起始的腦積水。
