粘液水腫(myxedema)的特徵為乾性、蠟樣浮腫,皮膚內和其他組織內有粘蛋白異常沉積並伴有甲狀腺機能低下,水腫為非凹陷性,面部變化非常顯著,如唇腫及鼻變硬。而嬰兒粘液水腫(infantile myxedema )是始於嬰兒期的粘液水腫,伴有出生後發展的甲狀腺功能低下。
症狀
粘液水腫(myxedema)是少年及成年人甲狀腺功能低下的表現,患者基礎代謝顯著低下並由此帶來各器官功能降低,組織間隙中有大量氨基多糖(透明質酸、硫酸軟骨素)沉積而引起粘液水腫,可能是由於該物質分解減慢所致。胚胎期或嬰兒期發病者,嚴重影響大腦和身體生長發育,成為痴呆侏儒,稱“呆小病”或者“克汀病”。
較輕者臨床表現不明顯,重度者可出現皮膚被粘多糖浸潤而產生的特徵性非凹陷性水腫,如特徵性粘液性水腫面容、表情淡漠、反應遲鈍、皮膚粗糙、面色蒼白、眼瞼、臉面浮腫,眼裂要窄、睜眼費力、唇厚舌大、毛髮稀疏、乾枯脫落,眉毛外1/3脫落,聲音嘶啞、單調如蛙聲、聽力下降、畏寒肢冷、智力減退、嗜睡或失眼、眩暈、動作遲緩、失調、食慾減退、大便秘結、氣短乏力,指甲脆而增厚,雙下肢非凹陷性水腫,體重增加,跟腱反射遲緩,性慾減退,男子陽痿,女子月經不調或閉經,不孕等代謝降低之症狀。
病因
一、甲狀腺發育異常:常見於甲狀腺缺如或甲狀腺發育不全,甲狀腺異位等。多有家族傾向。
二、甲狀腺病變:
由於甲狀腺病變而導致甲狀腺激素分泌不足,主要有:
①甲狀腺炎。以慢性淋巴細胞性甲狀腺炎為主要原因,產生甲狀腺抗體,引起甲狀腺濾泡破壞,最後機化萎縮所致,稱之為特發性甲狀腺功能減退。
②地方性甲狀腺腫。由於缺碘而致甲狀腺激素合成障礙,最終也可以發展成甲狀腺功能減退。
③結節病。約有10%累及甲狀腺,也可致甲狀腺激素合成、分泌不足,引起甲狀腺功能減退。
④甲亢中的自發性甲減。可能系合併自身免疫性甲狀腺炎所致。
三、下丘腦病變
某種原因所致下丘腦功能減退而引起促甲狀腺釋放激素減少,最後導致促甲狀腺激素、甲狀腺激素減少。
四、垂體前葉功能減退
由於某種原因如產後垂體壞死萎縮、腫瘤壓迫、手術或放射損傷、各種感染及顱內血管病變等引起垂體前葉功能減退,導致促甲狀腺激素及甲狀腺激素分泌減少。臨床常見於席漢氏病及西蒙氏病。
五、其它:
如果甲狀腺手術切除過多,放射性碘治療後甲狀腺萎縮以及硫脲類等抗甲狀腺藥物 治療過量而抑制了過氧化物酶,阻礙了甲狀腺激素的合成。
飲食防治
1、限制脂肪攝入:脂肪是體內供給熱能和幫助脂溶性維生素吸收的物質。甲減時血漿膽固醇排出緩慢,因此血漿膽固醇的濃度很高。應限制脂肪的攝入量以降低血漿膽固醇的濃度。
2、補充碘鹽:國內通常採用每 2~10 千克鹽加 1 克碘化鉀,以防治甲狀腺腫大,使甲減發病率明顯減低。這種碘鹽極適用於地方性甲狀腺腫流行區。生育期婦女更應注意補充碘鹽,以防後代因母體缺碘而患克汀病。但有的甲減患者是因攝入碘過多造成的,不應一慨而論,一定要辨證施治。補充碘鹽,除了從碘鹽中攝取,還可從碘醬油和加碘麵包以及含碘豐富的海帶、紫菜中攝取。避免食用捲心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等食物,以免引起甲狀腺腫大。
3、供給足夠的蛋白質:每人每天供給的優質蛋白質的量至少應超過 20 克,才能維持人體內蛋白質的平衡。一旦出現蛋白質降低,即應補充必要的胺基酸,供給足量蛋白質,以改善病情。故應多食用蛋類、乳類、肉類、魚肉等,並注意植物性蛋白與動物性蛋白的互補。
治療
主要是甲狀腺激素替代治療,有的病人還需進行病因治療。
(1)甲狀腺激素替代治療:由於甲減病人自身不能產生足夠的甲狀腺激素,故需服用甲狀腺激素藥品來替代治療。替代用的甲狀腺激素藥品有3種,即T3、T4和乾甲狀腺片。
T3:由於作用時間持續較短,故不常用於替代治療。國內尚無成品藥物出售。
T4:在國外許多國家常用T4替代甲狀腺激素。每天所需的劑量約為100-200微克。國內尚無成品藥物出售。
乾甲狀腺片:國內甲減病人主要用乾甲狀腺片進行替代治療。乾甲狀腺片含有T3和T4兩種甲狀腺激素,價格便宜。每天用量40一200毫克。每片劑量多為40毫克,也有含60毫克的。
(2)病因治療:有的甲減病人還從病因上積極治療,若是因為藥物導致的甲減,減量或停用後,甲減可以自行消失;若是下丘腦或垂體有大腫瘤,行腫瘤切除後,甲減有可能得到不同程度的改善;若是亞急性甲狀腺炎引起的甲減,亞急性甲狀腺炎治癒後,甲減也會消失;若是長期缺碘引起的甲減,需補充碘的攝入。