病因
1.慢性腎上腺皮質破壞腎上腺結核為造成腎上腺皮質功能減退最主要的病因，解放後中國結核明顯減少故患本病的患者亦相應減少；其他如梅毒、真菌感染也可造成腎上腺皮質破壞；血管病變如血栓、栓子阻斷血液供應或雙側皮質出血後病變等也可造成。
2.特發性腎上腺萎縮也是另一重要原因，與自身免疫有關。
3.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除後引起。
4.先天性腎上腺發育不全等。
發病機制
妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退症妊娠合併腎上腺皮質功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育經皮質激素治療後合併妊娠已不少見。由於糖代謝的異常，早孕時易發生低血糖，尤其是有糖皮質激素缺乏時，低血糖容易加重，孕期胎兒易發生生長受限。在尚有一定腎上腺功能儲備時，某些孕婦常可維持正常的日常生活，並不知患有此病，而在一定應力下如臨產、分娩、手術及產褥期而突然發生阿狄森危象，即出現極度的無力、噁心、嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況，此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預後很重要seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合併阿狄森病的患者，有1例妊娠前未能診斷，妊娠期發生阿狄森危象伴有胎盤早期剝離及胎兒死亡。而Abett等(1989)報導6例孕前已診斷阿狄森病，全部獲得成功的妊娠。胎兒預後常與孕產婦的狀況呈平行的關係。
症狀
臨床表現
本病多見於成年人，老年人和幼年者較少見。結核性者男性多於女性，自身免疫所致“特發性”者女性多於男性。起病緩慢，早期表現疲乏，衰弱無力，精神萎靡，食欲不振，體重明顯減輕，酷似神經官能症。典型臨床表現有以下幾點：
1.色素沉著見於原發性患者由於垂體ACTH分泌增高，黑色素細胞刺激素也增高，出現皮膚、黏膜色素沉著，在摩擦處掌紋、乳暈、瘢痕等處尤為明顯。繼發垂體前葉功能減退者無此症狀。
2.心血管系統近半數患者血壓可低於90/60mmHg(12/8kPa)危象時可降至零常有頭暈、直立性低血壓昏厥。
3.胃腸系統食慾減退喜鹹食、體重減輕、噁心、嘔吐、腹脹、消化不良腹瀉、腹痛便秘等。
4.神經、精神表現肌肉無力是主要症狀之一淡漠、疲勞、嗜睡、精神失常精力不集中、記憶力下降、易激動、多失眠。
5.其他高血鉀、低血鈉、慢性失水體重大都減輕5～10kg以上。糖異生減弱可發生空腹低血糖。兩性性功能減退，男性陽萎，女性陰毛、腋毛脫落，月經失調或閉經。輕症患者可妊娠。如病因為結核感染，常有低熱、盜汗等症狀，體質虛弱消瘦更嚴重。如伴有其他自身免疫性疾病，則可伴有相應疾病表現。
6.危象為本病急驟加重的表現。常於感染、創傷、手術、分娩等應激刺激下或驟然中斷治療等情況下發病。表現噁心嘔吐、腹痛、腹瀉嚴重脫水，血壓降低，心率快，脈細弱，休克，低血糖，低血鈉，高熱，精神失常如不及時搶救，可迅速發展至休克昏迷、死亡。
併發症
如在妊娠期間未用適量的糖皮質激素替代治療，則胎兒發生早產、死胎的機率增多。輕症孕婦可完成足月產，嬰兒的體重可較正常孕婦所產嬰兒平均低500g這可能是由於母親低血糖所引起。
診斷
典型患者消瘦，皮膚黏膜色素增深食慾減退，乏力。還須結合實驗室檢查作出正確診斷。輕症和不典型患者僅在應激狀態或ACTH刺激後才有陽性發現。
鑑別診斷
部分或輕度的腎上腺皮質功能減退者，臨床表現不典型，應與神經官能症、輕度早期結核、癌症、肝硬化、血色病慢性金屬中毒相鑑別。
治療
細胞圖糾正腎上腺皮質功能不全的治療原則與非妊娠期相同。
1.病因治療如患有結核應採取相應的抗結核治療。
2.避免應激預防危象避免體力與精神上的過度疲勞，儘量防止感染、損傷、嘔吐、腹瀉等。
3.糾正代謝紊亂飲食需富含糖類、蛋白質及維生素，多鈉鹽，少鉀鹽。如食物中氯化鈉不足可用藥片補充，每天約需10g以維持電解質平衡。
4.內分泌替代補充妊娠期用藥劑量應控制在必需的最低量，遇應激時則適當增加。
(1)皮質醇類激素治療：①皮質素(可的松)：每天口服醋酸可的松12.5～37.5mg，少數患者可能需每天50mg劑量分配以晨間較大，午後較小，傍晚最小；②皮質醇(氫化可的松)：一般劑量5～30mg；③去氫皮質素(強的松)及去氫皮質醇(強的松龍)：這兩者為人工合成的糖類皮質激素，於皮質素及皮質醇結構C1～C2位之間去氫後對糖代謝可加強5倍，但對鹽類代謝則相對減弱，治療劑量可比上述皮質素等相應減少至1/5一般口服，本組藥的缺點為對水鹽代謝調節作用較小。
(2)醛固酮類(鹽類)激素治療：一般不需常規套用，除非經醋酸可的松及高鹽飲食治療後不能維持血鈉及血壓於正常水平或有明顯消瘦者可套用。①氟氫可的松每天0.05～0.2mg口服；②11-去氧皮質酮每天1～2mg健康搜尋，肌內注射，一般不超過每天5mg。
(3)甘草流浸膏：每天20～40ml(1∶4稀釋後口服)，可以替代去氧皮質酮調節水、電解質的代謝，但最好與皮質素(或皮質醇)同用，其中主要成分為甘草次酸，有滯鈉、氯及水與排鉀作用。
5.妊娠與分娩期處理妊娠早期、分娩期及產後早期這3個時期應特別注意，處理不當可發生危象。
(1)妊娠早期：早孕反應如噁心、嘔吐、常誘發缺鈉、水鹽平衡失調，以致血容量減少，血糖下降，血壓下降等故應注意電解質和水分的補充，並酌情增加激素用量，以防發生危象。有腎上腺皮質功能減退的孕婦並不一定要人工流產，由於替代療法和抗生素治療的進展，一般認為預後良好，死亡率明顯下降。Cohen報導1903年前患腎上腺皮質功能減退的孕婦死亡率為35%1940～1947年為18%；MeFarlane等報導1948～1955年為7%；Osler報導1956～1960年在足夠內分泌治療後，已無一例孕產婦死亡。
(2)妊娠中期：因體內皮質素和醛固酮的產生相應增多，使症狀有所改善有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。
(3)妊娠晚期：由於胎盤分泌的雌激素及孕激素水平升高，鹽的瀦留可能略有改善，患者自覺症狀好轉。但妊娠對腎上腺功能不全並不產生保護作用整個妊娠期均需套用激素替代治療，未經治療孕婦可使病情進行性惡化。
(4)分娩期：因體力消耗疼痛出血等可能發生危象應及早預防，提早住院待產。①引產問題：Osler報導患本病的孕婦孕期較對照組延長13天，應儘量避免引產，自然分娩最為理想；②激素用量：臨產後增加氫化可的松每天100～200mg，分娩後繼續套用1～3天，分娩後7天內逐漸遞減至正常維持量；③分娩方式：採取最簡單的分娩方式結束分娩，如會陰切開縮短第二產程等任何較大手術都可引起嚴重後果。手術產均應有產科指征，可適當放寬剖宮產指征分娩過程中注意補充葡萄糖鹽水，預防出血和感染。病人對阿片類藥物、麻醉劑耐受性差麻醉以局部、神經阻滯麻醉等方式為妥。如需套用阿片類藥物，宜減半劑量。
(5)產後及產褥早期：生理性利尿、出汗、低血糖，均可促使危象發生故應注意水電解質、葡萄糖及皮質激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳；新生兒，尤其是足月產嬰兒預後良好。新生兒一般不需特殊處理，但有人認為，由於孕婦孕期套用腎上腺皮質激素可通過胎盤進入胎兒體內影響胎兒腎上腺皮質功能，故新生兒出生後l～3天內可套用少量可的松，以防發生腎上腺皮質功能不全。
