大皰性痣綜合徵

胃腸道損害出現黑便，可造成貧血。 胃腸道損害可引起反覆黑便及貧血。 3、胃腸道損害出現黑便，可造成貧血。

概述

藍色橡皮-大皰性痣綜合徵主要為皮膚和腸道血管瘤同時並存，可能為常染色體顯性遺傳。兒童期發病，不易自行消退。好發於軀幹和四肢。皮損為藍色皮下結節，質軟如橡皮，有壓痛，直徑一般3～4cm大小，數目單發或多發不等。胃腸道損害出現黑便，可造成貧血。組織病理似海綿狀血管瘤，腸道病變多見於小腸，可位於黏膜下。皮損一般不影響健康，但腸道出血明顯者應手術治療。

表現症狀

皮損呈現藍色皮下結節，質軟如橡皮樣，具壓痛。可很小至直徑3～4 cm。較少情況下，損害具有自發性疼痛。數目多少不等，可一個或幾個，甚至數百個。主要位於四肢及軀幹。多發生於兒童期。

胃腸道損害可引起反覆黑便及貧血。皮膚及腸道損害程度不一，有孤立皮膚結節的患者中也可出現嚴重的出血。

鑑別診斷

對不能解釋的腸出血亦應考慮本病。這種病無Maffucci綜合徵中的軟骨增生不良。

注意事項

1、兒童期發病，不易自行消退。

2、好發於軀幹和四肢。

3、胃腸道損害出現黑便，可造成貧血。

4、組織病理似海綿狀血管瘤，腸道病變多見於小腸，可位於黏膜下。

5、皮損一般不影響健康，但腸道出血明顯者應手術治療。