藍色橡皮大皰痣

藍色橡皮大皰痣

藍色橡皮皰痣綜合徵(Bluerubberblebnerus綜合徵):此綜合徵罕見,其特點是皮膚及消化道同時發生海綿狀或毛細血管性血管瘤,瘤表現為藍色斑痣樣。如發生破裂,則可導致出血。

原因

本徵系胚胎期分化發育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。病理改變於皮膚或消化道有3種情況:

1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織,影響重要生命器官並阻塞管狀結構如腸道、氣管等。

2.血囊為一復蓋於薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。

3.不規則藍色斑,有時呈點狀,侵犯周圍正常皮膚,因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數汗腺。

檢查

診斷時,凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴張,似疝樣突出,為紫紅色或藍色腫物,質軟。小的病變壓迫後可退色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現象。

鑑別診斷

藍色橡皮大皰痣的鑑別診斷:

1、膿皰:膿皰(pustule)是一局限性表皮空腔隆起,內含混濁的膿液。系原發於皮膚由丘疹水皰演變而成。膿皰大小深淺不等,周圍可有炎性紅暈,淺膿皰乾涸後變成膿痂愈後不留瘢痕,膿皰較深可形成潰瘍愈後可留瘢痕。

2、色素斑:混合痣中痣細胞與痣細胞巢居表皮深層亦居真皮內者稱混合痣。常見痣中央隆突出皮面,長毛,四周呈瀰漫分布、色澤不一、界線不清,為交界痣成份,交界痣自幼年期而向皮內痣轉變,故年長者少見混合痣。混合痣與交界痣均有發生惡性變的可能。

診斷時,凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。

臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴張,似疝樣突出,為紫紅色或藍色腫物,質軟。小的病變壓迫後可退色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現象。

緩解方法

採用手術或內鏡下雷射、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。

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