多發性內分泌腺病
多個內分泌腺同時和先後受累而引起的複合症群。多為家族性,亦有散發病例,為罕見的遺傳性疾病.
分類
又可分為三組類型。第一型:多發性內分泌腺瘤病(MEA),表現為2~3個內分泌腺功能亢進症。其又分三型:①"家族性內分泌腺瘤伴卓艾綜合徵"、"多發性內分泌腺I型"、"wermer綜合徵"。最常受累的腺體有甲狀旁腺、胰腺、垂體前葉,其次為腎上腺和甲狀腺。其遺傳方式為常染色體顯性遺傳。大部分病人表現為高血鈣症、*卓艾綜合徵伴頑固性消化性潰瘍,低血糖症,水瀉,肢端肥大症,柯興病等內分泌過多的症狀群;②MEA-Ⅱ:又稱"Sipples綜合徵""甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細胞瘤綜合徵"。仍屬常染色體顯性遺傳。主要特點是甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺機能亢進為主的臨床綜合徵侯群;③MEA-Ⅱ型:又稱"黏膜-神經瘤綜合征"。有嗜鉻細胞瘤、甲狀腺髓樣癌及黏膜多發性神經瘤或神經節神經瘤。第二型自身免疫性多發性內分泌綜合徵PAS或EDS:指以自身免疫反應為基礎導致兩個以上內分泌腺功能低下為特點。最常見的為腎上腺皮質功能低下、甲狀腺功能減退或/和糖尿病。又稱"Schmidt綜合徵"。第三型混合型,又稱多發性內分泌病伴功能減退和亢進綜合徵,常見為甲亢伴糖尿病或阿狄森病。
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