多房棘球蚴病

多房棘球蚴病

多房棘球蚴病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球絛蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人體所致的疾病,又稱泡球蚴病(alveolar echinococcosis,Ae)、多房性包蟲病(multilocular hydatidosis)。從生物學、流行病學、病理學和臨床表現等方面,泡型與囊型包蟲病均有顯著不同。

基本信息

中文名:多房棘球蚴病
英文名:echinococcosismultilocularis
別 名:泡型包蟲病;泡球蚴病泡狀棘球蚴病;多房性包蟲病;多房

多房棘球蚴病絛蟲圖片
棘球蚴病;alveolarechinococcosis;AE;multilocularhydatidesis;alveolarhydatiddisease

多房棘球蚴病(echinococcosismultilocularis)是多房棘球絛蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴) 寄生人體所致的疾病又稱泡 球蚴病(alveolarechinococcosis,Ae)、多房性包蟲病(multilocularhydatidosis)從生物學流行病學病理學和臨床表現等方面泡型與囊型包蟲病均有顯著不同

流行病學:

地理分布遍及北美、歐、亞三大洲的北半球高緯度的寒冷地區或凍土地帶包括北美阿拉斯加,日本北海道俄羅斯西伯利亞,歐洲的德國、法國瑞士奧地利、土耳其希臘保加利亞、波蘭等以及中東的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各國。國內分布:西北的新疆甘肅、寧夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州與西藏等其中四川石渠縣寧夏西吉縣與甘肅彰縣為本病高發流行區
1.傳染源視各流行區的終宿主而異在北美阿拉斯加、俄羅斯西伯利亞以及我國寧夏,以紅狐為主;四川甘孜州主要是野狗其感染率高達24.4%。

多房棘球蚴病棘球絛蟲孵化

2.傳播途徑分為直接與間接兩種感染方式:
(1)直接感染:通過接觸狐或野狗,或剝狐的皮毛攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染
(2)間接感染:蟲卵污染土壤植物蔬菜水源等,人通過以上媒介,誤食後感染。多房棘球絛蟲卵在外界環境中抵抗力很強,不易被殺死。狐、野狗、、貓等則因捕食鼠類而感染。在自然界存在狐或野狗鼠間野生生活循環故本病也是一種自然疫源性人獸共患的疾病
3.人群易感性男女比率不一一般男多於女,但也有女多於男(甘肅彰縣)發病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多四川甘孜州為40歲左右職業以農牧民為多少數民族如藏族彝族等較漢族患者為多

病因:

1.形態多房棘球絛蟲較細粒棘球絛蟲略小。成蟲長1.3~3.0mm寬0.28~0.51mm節片有四五個。頭節有吸盤四個。頂突上有兩圈小鉤共13~34個,大小不一。卵巢分2葉位於節片後半中部子宮彎曲,末端膨大為袋狀或球形不分側支,與細粒棘球絛蟲妊娠節片內子宮有12~15分支不同,孕節子宮無側囊內含蟲卵平均為300個。成熟節片中睪丸數26~36個,較細粒棘球絛蟲的睪丸數(45~65個)少生殖孔均在中橫線前的側緣多為不規則交錯開口也可見一側性開口。
(1)泡球蚴:呈球形為聚集成群的小囊泡,大小形狀不一。囊壁分為內層的生髮膜與外層的勻質層生髮膜富含細胞增生活躍產生胚芽與原頭節勻質層內無細胞不含角蛋白,故與細粒棘球蚴角皮層不同。囊腔內含黏稠膠質樣液體,並有許多原頭節。但人是其非適宜宿主故泡球蚴囊腔內通常不含原頭節。
(2)蟲卵:圓形或略呈橢圓形,黃色胚膜呈放射狀條紋,內含六鉤蚴與其他絛蟲卵不易鑑別。
2.生活史本蟲在自然界以狐野狗、狼等為終宿主,被其捕食的齧齒動物如田鼠等為中間宿主。多房棘球絛蟲寄生在終宿主小腸內,孕節與蟲卵隨糞便排出,齧齒動物因覓食終宿主糞便而感染地甲蟲可起轉運蟲卵的作用,鼠類亦可因捕食地甲蟲而受感染。人因誤食含蟲卵的蔬菜或生水而感染(圖1)。蟲卵在小腸內孵六鉤蚴,後者通過血運侵入肝臟,發育為泡球蚴在本病流行區受感染的鼠類被狐或野狗等捕食,泡球蚴囊腔中原頭節在小腸內發育為成蟲

發病機制:

本病原發病位於肝臟可通過血運等途徑播散至肺、腦等器官產生

多房棘球蚴病多房棘球絛蟲生活史

繼發性或轉移性病變。肝臟的病理變化可分為巨塊型結節型與混合型,以前者為主巨塊型病變呈淺黃色或灰白色表面不平。可見許多密集的小囊泡,質硬,無包膜與周圍肝組織界限不清。切面常可見中央壞死,呈蟲蛀狀內有空腔蟲體內有鈣化灶,故刀切時有砂粒樣感泡球蚴由無數小囊泡組成,囊泡間有大量纖維組織間隔,酷似蜂窩狀。囊腔內含黏稠膠狀物質。蟲體中央常因缺血壞死,崩解液化,形成空腔腔壁高低不平,猶如鍾乳岩或熔岩狀腔徑大小不一單憑肉眼觀察,不易與肝癌鑑別
顯微鏡下在泡球蚴組織中可見無數密集小囊泡大小形狀不一在人體病理標本中可見囊泡由生髮膜與勻質層組成,但囊腔中原頭節罕見蟲體周圍有肉芽腫反應:纖維組織增生,嗜酸性粒細胞淋巴細胞與漿細胞浸潤並常有異物巨細胞等形成泡球蚴結節。
1.增殖方式泡球蚴以外殖性芽生繁殖為主,母囊的生髮膜通過勻質 層向外突出,芽生增生,產生新囊泡即子囊泡與孫囊泡等無限制地增生,破壞肝實質。囊泡也可向囊腔內增生,呈棘狀突出,延伸至囊泡對壁形成隔膜性增生。
2.轉移途徑泡球蚴類似惡性腫瘤可從肝臟轉移或擴張至其他器官:
(1)浸潤性擴張:泡球蚴在肝內緩慢地無限制生長,可波及肝門向上侵犯膈肌,破入胸腔,或向後侵犯下腔靜脈
(2)血運播散:泡球蚴增生芽部分脫落後,經門靜脈分支在肝實質內擴散形成多發性結節若侵入肝靜脈分支則隨體循環血流播散至遠處器官,其中以肺與腦居多肺轉移率約為20%為雙側性以右下肺為多腦轉移約占5%
(3)淋巴轉移:至肝門與腹膜後淋巴結。

臨床表現:

潛伏期很長從感染至發病一般在20年或以上多房棘球蚴病病程長,具隱襲進行性特點。早期無臨床症狀僅在肝臟B型超音波普查時發現
1.肝多房棘球蚴病患者就診時主要症狀為上腹隱痛或(與)腫塊

多房棘球蚴病棘球絛蟲屬
根據臨床表現可分為:
(1)單純肝腫大型:臨床症狀視病變部位與大小而異。肝右葉頂部為好發部位,肝臟背後內側向上腫大抬高膈肌,有時肝臟肋下未能捫及腹痛可放射至右肩背部病變位於肝左葉者,病種早期即出現上腹腫塊易於發現患者一般情況視病程長短、肝內病變範圍大小而異。輕者一般情況尚好重者肝臟整葉或兩葉均有廣泛病變患者有乏力消瘦等全身症狀
(2)梗阻性黃疸型:泡球蚴病變累及肝門,壓迫膽總管引起梗阻性黃疸。黃疸為進行性常伴有皮膚瘙癢食慾減退等消化道症狀。
(3)巨肝結節型,或稱為類肝癌型。主要表現為上腹部腫塊,局部隆起肝左右葉均極度腫大,分別在助緣下與劍突下10cm左右,質硬,表面可捫及多個大小不等結節。肝臟B超與CT掃描檢查可見肝整葉大部被破壞而另一葉呈顯著代償性增大,後者質度較軟。
2.肺多房棘球蚴病肺部病變可由肝右葉病變侵蝕橫膈後至肝或因血運轉移引起臨床症狀以小量咯血為主。胸部X線檢查可見雙肺有大小不等結節性病灶,0.5~1.5cm大小,以中下部為多少數患者並發胸腔小量積液。
3.腦多房棘球蚴病主要臨床症狀為局限性癲癇偏癱但視病變部位而異顱腦CT掃描可見顳葉或(和)枕葉蜂窩狀低密度病灶。腦型患者均伴有明顯肝與肺多房棘球蚴病。

併發症:

可並發門脈高壓症少數患者並發胸腔小量積液

診斷:

診斷依據:①流行病學史:患者來自流行區或在疫區長期居住,與、狐等有密切接觸史,或捕殺狐剝其皮毛的狩獵人員。②臨床症狀:肝臟腫大與隱痛:腹部有腫塊,質硬,表面有結節經B超或CT檢查有界限不清的實質性病變對診斷有重要參考價值③免疫學試驗:包蟲皮內試驗大多陽性而且常呈強陽性反應;偶有皮試陰性者血清ELISA與Em2抗原以及Eml8抗原檢測血中抗體試驗其特異性與敏感性均較高,交叉反應少可用於鑑別泡型與囊型包蟲病。

鑑別診斷:

多房棘球蚴病需與下列病症鑑別:①原發性肝癌:肝多房棘球蚴病在非流行區常被誤診為肝癌,即使在手術探查時單作憑肉眼觀察,也不易鑑別。原發性肝癌病程短病情惡化快。血清甲胎蛋白試驗陽性肝多房棘球蚴病的診斷流行病學史十分重要。包蟲皮內試驗簡單易行結合B超與CT掃描影像學特點,可資鑑別。②細粒棘球蚴病:在國內某些流行區如四川甘孜自治州,囊型與多房棘球蚴病混合存在。細粒棘球蚴病的症狀為腹部無痛性腫塊,而多房棘球蚴病患者大多有腹部隱痛,肝臟質硬,表面不平,有結節,B超與CT影像顯著不同易於區別

實驗室檢查:

血象中嗜酸性粒細胞輕度增多肝功能試驗大多正常僅少數晚期患者由於肝廣泛病變,血清丙氨酸轉氨酶與鹼性磷酶增高白蛋白降低,球蛋白升高白/球蛋白比率≤1
包蟲皮內試驗大多陽性。少數皮試陰性者,血清包蟲ELISA大多陽性

其它輔助檢查:

1.肝臟B超檢查均可顯示肝內不勻質腫塊,內部結構紊亂邊緣不規則。腫塊中心呈壞死液化暗區,並有斑點狀強回聲鈣化灶
2.肝臟CT掃描可見輪廓不規則不勻質低密度區,無明顯界限,其中心常見壞死腔與叢點狀鈣化灶大的壞死腔的腔壁高低不平,與包蟲囊不同稱為假囊型包蟲病

相關檢查:

•>β丙氨酸
•>嗜酸性粒細胞
•>白蛋白

治療:

多房棘球蚴病過去一直採取手術切除治療,但大多數患者出現症狀就醫時,往往是晚期,不能手術切除即使進行肝部分或半葉切除,術後復發率也很高
本世紀70年代末期甲苯達唑(mebendazole)首先用於治療本

多房棘球蚴病多房棘球絛蟲
病,取得一定效果治療劑量為每天50mg/kg但根據國外報告即使治療期限長達43年,在治療後1~6年複查。復發率為37%。效果不滿意。
阿苯達唑治療多房棘球蚴病的效果優於甲苯達唑其劑量為20mg/(kg•d)(體重以60kg為限),分2次口服治療期限根據肝臟病變範圍大小為3~5年採用阿苯達唑長期連續治療,臨床效果顯著:梗阻性黃疸與咯血於治療開始後1~2月內消失腦型偏癱患者經長期治療後也好轉恢復治療後複查時所有患者腹部隱痛消失一般情況顯著改善。肝臟CT掃描顯示肝內病變鈣化現象十分顯著,尤其病變周界出現環形鈣化。患者對阿苯達唑長期連續治療的耐受性良好,副作用輕而少僅少數患者開始服藥時有頭昏乏力等輕微反應繼續服藥後自行緩解個別患者出現顯著脫髮,停藥後可自行恢復。療程中可有血清ALT活性暫時性升高,可能與肝內蟲體死亡引起炎症反應有關並不一定是藥物本身所致。療程中應每3個月檢查血象與肝功能試驗,注意有無白細胞減少與藥物性肝損害的毒副作用

預防:

與囊型包蟲同,主要是飲食衛生和加強的管理。教育流行區居民避免與狗和狐密切接觸。剝製狐皮時做好個人防護對自然界野生動物的控制尚無法實現

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