多房性包蟲病

多房性包蟲病(echinococcosis multilocularis)是多房棘球絛蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人體所致的疾病,又稱泡球蚴病(alveolar echinococcosis,Ae)、多房棘球蚴病(multilocular hydatidosis)。從生物學、流行病學、病理學和臨床表現等方面,泡型與囊型包蟲病均有顯著不同。多房性包蟲病通過接觸紅狐或野狗、剝狐的皮毛,攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。男女比率不一,一般男多於女,但也有女多於男(甘肅彰縣)。發病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多。四川甘孜州為40歲左右職業以農牧民為多。

疾病名稱

多房性包蟲病

英文名稱

echinococcosis multilocularis

別名

AE;alveolar echinococcosis;alveolar hydatid disease;multilocular hydatidesis;多房棘球蚴病;泡球蚴病;泡型包蟲病;泡狀棘球蚴病

分類

感染內科 > 寄生蟲病 > 蠕蟲病 > 棘球蚴病

ICD號

B67.7

流行病學

多房性包蟲病的地理分布遍及北美、歐、亞三大洲的北半球高緯度的寒冷地區或凍土地帶,包括北美阿拉斯加,日本北海道,俄羅斯西伯利亞,歐洲的德國、法國、瑞士、奧地利、土耳其、希臘、保加利亞、波蘭等,以及中東的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各國。國內分布:西北的新疆、甘肅、寧夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州與西藏等。其中四川石渠縣、寧夏西吉縣與甘肅彰縣為本病高發流行區。

傳染源

視各流行區的終宿主而異。在北美阿拉斯加、俄羅斯西伯利亞以及我國寧夏,以紅狐為主;四川甘孜州主要是野狗,其感染率高達24.4%。

傳播途徑

多房性包蟲病的傳播途徑分為直接與間接兩種感染方式:

通過接觸狐或野狗,或剝狐的皮毛,攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。

蟲卵污染土壤、植物、蔬菜、水源等,人通過以上媒介,誤食後感染。多房棘球絛蟲卵在外界環境中抵抗力很強,不易被殺死。狐、野狗、狼、貓等則因捕食鼠類而感染。在自然界存在狐或野狗鼠間野生生活循環,故本病也是一種自然疫源性人獸共患的疾病。

人群易感性

男女比率不一,一般男多於女,但也有女多於男(甘肅彰縣)。發病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多。四川甘孜州為40歲左右職業以農牧民為多。少數民族如藏族、彝族等較漢族患者為多。

病因

形態

多房棘球絛蟲較細粒棘球絛蟲略小。成蟲長1.3~3.0mm,寬0.28~0.51mm。節片有四五個。頭節有吸盤四個。頂突上有兩圈小鉤,共13~34個,大小不一。卵巢分2葉,位於節片後半中部。子宮彎曲,末端膨大為袋狀,或球形,不分側支,與細粒棘球絛蟲妊娠節片內子宮有12~15分支不同,孕節子宮無側囊,內含蟲卵,平均為300個。成熟節片中睪丸數26~36個,較細粒棘球絛蟲的睪丸數(45~65個)少。生殖孔均在中橫線前的側緣,多為不規則交錯開口,也可見一側性開口。

泡球蚴呈球形,為聚集成群的小囊泡,大小形狀不一。囊壁分為內層的生髮膜與外層的勻質層,生髮膜富含細胞,增生活躍,產生胚芽與原頭節。勻質層內無細胞,不含角蛋白,故與細粒棘球蚴角皮層不同。囊腔內含黏稠膠質樣液體,並有許多原頭節。但人是其非適宜宿主,故泡球蚴囊腔內通常不含原頭節。

蟲卵圓形或略呈橢圓形,黃色,胚膜呈放射狀條紋,內含六鉤蚴,與其他絛蟲卵不易鑑別。

生活史

多房棘球絛蟲在自然界以狐、野狗、狼等為終宿主,被其捕食的齧齒動物如田鼠等為中間宿主。多房棘球絛蟲寄生在終宿主小腸內,孕節與蟲卵隨糞便排出,齧齒動物因覓食終宿主糞便而感染。地甲蟲可起轉運蟲卵的作用,鼠類亦可因捕食地甲蟲而受感染。人因誤食含蟲卵的蔬菜或生水而感染。蟲卵在小腸內孵六鉤蚴,後者通過血運侵入肝臟,發育為泡球蚴。在本病流行區,受感染的鼠類被狐或野狗等捕食,泡球蚴囊腔中原頭節在小腸內發育為成蟲。

發病機制

多房性包蟲病原發病位於肝臟,可通過血運等途徑播散至肺、腦等器官產生繼發性或轉移性病變。肝臟的病理變化可分為巨塊型、結節型與混合型,以前者為主。巨塊型病變呈淺黃色或灰白色,表面不平。可見許多密集的小囊泡,質硬,無包膜,與周圍肝組織界限不清。切面常可見中央壞死,呈蟲蛀狀,內有空腔。蟲體內有鈣化灶,故刀切時有砂粒樣感。泡球蚴由無數小囊泡組成,囊泡間有大量纖維組織間隔,酷似蜂窩狀。囊腔內含黏稠膠狀物質。蟲體中央常因缺血壞死,崩解液化,形成空腔。腔壁高低不平,猶如鐘乳岩或熔岩狀,腔徑大小不一,單憑肉眼觀察,不易與肝癌鑑別。

顯微鏡下,在泡球蚴組織中可見無數密集小囊泡,大小形狀不一。在人體病理標本中可見囊泡由生髮膜與勻質層組成,但囊腔中原頭節罕見。蟲體周圍有肉芽腫反應:纖維組織增生,嗜酸性粒細胞、淋巴細胞與漿細胞浸潤,並常有異物巨細胞等,形成泡球蚴結節。

增殖方式

泡球蚴以外殖性芽生繁殖為主,母囊的生髮膜通過勻質層向外突出,芽生增生,產生新囊泡,即子囊泡與孫囊泡等無限制地增生,破壞肝實質。囊泡也可向囊腔內增生,呈棘狀突出,延伸至囊泡對壁,形成隔膜性增生。

轉移途徑

泡球蚴類似惡性腫瘤,可從肝臟轉移或擴張至其他器官。

泡球蚴在肝內緩慢地無限制生長,可波及肝門,向上侵犯膈肌,破入胸腔,或向後侵犯下腔靜脈。

泡球蚴增生芽部分脫落後,經門靜脈分支在肝實質內擴散,形成多發性結節,若侵入肝靜脈分支,則隨體循環血流播散至遠處器官,其中以肺與腦居多。肺轉移率約為20%,為雙側性,以右下肺為多。腦轉移約占5%。

至肝門與腹膜後淋巴結。

臨床表現

潛伏期很長,從感染至發病一般在20年或以上。多房性包蟲病病程長,具隱襲進行性特點。早期無臨床症狀,僅在肝臟B型超音波普查時發現。

肝多房性包蟲病

患者就診時主要症狀為上腹隱痛或(與)腫塊。根據臨床表現可分為:

臨床症狀視病變部位與大小而異。肝右葉頂部為好發部位,肝臟背後內側向上腫大,抬高膈肌,有時肝臟肋下未能捫及。腹痛可放射至右肩背部。病變位於肝左葉者,病種早期即出現上腹腫塊,易於發現。患者一般情況視病程長短、肝內病變範圍大小而異。輕者一般情況尚好,重者肝臟整葉或兩葉均有廣泛病變,患者有乏力、消瘦等全身症狀。

泡球蚴病變累及肝門,壓迫膽總管引起梗阻性黃疸。黃疸為進行性,常伴有皮膚瘙癢、食慾減退等消化道症狀。

巨肝結節型主要表現為上腹部腫塊,局部隆起。肝左右葉均極度腫大,分別在助緣下與劍突下10cm左右,質硬,表面可捫及多個大小不等結節。肝臟B超與CT掃描檢查可見肝整葉大部被破壞,而另一葉呈顯著代償性增大,後者質度較軟。

肺多房性包蟲病

肺部病變可由肝右葉病變侵蝕橫膈後至肝,或因血運轉移引起。臨床症狀以小量咯血為主。胸部X線檢查可見雙肺有大小不等結節性病灶,0.5~1.5cm大小,以中下部為多。少數患者並發胸腔小量積液。

腦多房性包蟲病

腦多房性包蟲病主要臨床症狀為局限性癲癇或偏癱,但視病變部位而異。顱腦CT掃描可見顳葉或(和)枕葉蜂窩狀低密度病灶。腦型患者均伴有明顯肝與肺多房性包蟲病。

併發症

多房性包蟲病可並發門脈高壓症,少數患者並發胸腔小量積液。

實驗室檢查

血象中嗜酸性粒細胞輕度增多。肝功能試驗大多正常,僅少數晚期患者由於肝廣泛病變,血清丙氨酸轉氨酶與鹼性磷酶增高,白蛋白降低,球蛋白升高,白/球蛋白比率≤1。

包蟲皮內試驗大多陽性。少數皮試陰性者,血清包蟲ELISA大多陽性。

輔助檢查

肝臟B超檢查

均可顯示肝內不勻質腫塊,內部結構紊亂,邊緣不規則。腫塊中心呈壞死液化暗區,並有斑點狀強回聲鈣化灶。

肝臟CT掃描

可見輪廓不規則不勻質低密度區,無明顯界限,其中心常見壞死腔與叢點狀鈣化灶。大的壞死腔的腔壁高低不平,與包蟲囊不同,稱為假囊型包蟲病。

診斷

診斷依據:

①流行病學史:患者來自流行區,或在疫區長期居住,與狗、狐等有密切接觸史,或捕殺狐,剝其皮毛的狩獵人員。

②臨床症狀:肝臟腫大與隱痛:腹部有腫塊,質硬,表面有結節,經B超或CT檢查有界限不清的實質性病變,對診斷有重要參考價值。

③免疫學試驗:包蟲皮內試驗大多陽性,而且常呈強陽性反應;偶有皮試陰性者,血清ELISA與Em2抗原以及Eml8抗原檢測血中抗體試驗,其特異性與敏感性均較高,交叉反應少,可用於鑑別泡型與囊型包蟲病。

鑑別診斷

多房性包蟲病需與下列病症鑑別:

原發性肝癌

肝多房性包蟲病在非流行區常被誤診為肝癌,即使在手術探查時單作憑肉眼觀察,也不易鑑別。原發性肝癌病程短,病情惡化快。血清甲胎蛋白試驗陽性。肝多房性包蟲病的診斷,流行病學史十分重要。包蟲皮內試驗簡單易行,結合B超與CT掃描影像學特點,可資鑑別。

細粒棘球蚴病

在國內某些流行區如四川甘孜自治州,囊型與多房性包蟲病混合存在。細粒棘球蚴病的症狀為腹部無痛性腫塊,而多房性包蟲病患者大多有腹部隱痛,肝臟質硬,表面不平,有結節,B超與CT影像顯著不同,易於區別。

治療

多房性包蟲病過去一直採取手術切除治療,但大多數患者出現症狀就醫時,往往是晚期,不能手術切除,即使進行肝部分或半葉切除,術後復發率也很高。

本世紀70年代末期,甲苯達唑(mebendazole)首先用於治療本病,取得一定效果。治療劑量為每天50mg/kg。但根據國外報告,即使治療期限長達43年,在治療後1~6年複查。復發率為37%。效果不滿意。

阿苯達唑治療多房性包蟲病的效果優於甲苯達唑。其劑量為20 mg/(kg·d)(體重以60kg為限),分2次口服。治療期限根據肝臟病變範圍大小,為3~5年。採用阿苯達唑長期連續治療,臨床效果顯著:梗阻性黃疸與咯血於治療開始後1~2月內消失。腦型偏癱患者經長期治療後也好轉恢復。治療後複查時,所有患者腹部隱痛消失,一般情況顯著改善。肝臟CT掃描顯示肝內病變鈣化現象十分顯著,尤其病變周界出現環形鈣化。患者對阿苯達唑長期連續治療的耐受性良好,副作用輕而少。僅少數患者開始服藥時有頭昏、乏力等輕微反應,繼續服藥後自行緩解。個別患者出現顯著脫髮,停藥後可自行恢復。療程中可有血清ALT活性暫時性升高,可能與肝內蟲體死亡引起炎症反應有關,並不一定是藥物本身所致。療程中應每3個月檢查血象與肝功能試驗,注意有無白細胞減少與藥物性肝損害的毒副作用。

預後

多房性包蟲病過去一直採取手術切除治療,但大多數患者出現症狀就醫時,往往是晚期,不能手術切除,即使進行肝部分或半葉切除,術後復發率也很高。

本世紀70年代末期,甲苯達唑(mebendazole)首先用於治療本病,取得一定效果。但根據國外報告,即使治療期限長達43年,在治療後1~6年複查。復發率為37%。效果不滿意。

阿苯達唑治療多房性包蟲病的效果優於甲苯達唑。採用阿苯達唑長期連續治療,臨床效果顯著。

預防

多房性包蟲病的預防與囊型包蟲同,主要是飲食衛生和加強的管理。教育流行區居民避免與狗和狐密切接觸。剝製狐皮時做好個人防護。對自然界野生動物的控制尚無法實現。

相關藥品

阿苯達唑

相關檢查

漿細胞、丙氨酸

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