疾病名稱
多房性包蟲病
英文名稱
echinococcosis multilocularis
別名
AE；alveolar echinococcosis；alveolar hydatid disease；multilocular hydatidesis；多房棘球蚴病；泡球蚴病；泡型包蟲病；泡狀棘球蚴病
分類
感染內科 > 寄生蟲病 > 蠕蟲病 > 棘球蚴病
ICD號
B67.7
流行病學
多房性包蟲病的地理分布遍及北美、歐、亞三大洲的北半球高緯度的寒冷地區或凍土地帶，包括北美阿拉斯加，日本北海道，俄羅斯西伯利亞，歐洲的德國、法國、瑞士、奧地利、土耳其、希臘、保加利亞、波蘭等，以及中東的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各國。國內分布：西北的新疆、甘肅、寧夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州與西藏等。其中四川石渠縣、寧夏西吉縣與甘肅彰縣為本病高發流行區。
傳染源
視各流行區的終宿主而異。在北美阿拉斯加、俄羅斯西伯利亞以及我國寧夏，以紅狐為主；四川甘孜州主要是野狗，其感染率高達24.4%。
傳播途徑
多房性包蟲病的傳播途徑分為直接與間接兩種感染方式：
通過接觸狐或野狗，或剝狐的皮毛，攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。
蟲卵污染土壤、植物、蔬菜、水源等，人通過以上媒介，誤食後感染。多房棘球絛蟲卵在外界環境中抵抗力很強，不易被殺死。狐、野狗、狼、貓等則因捕食鼠類而感染。在自然界存在狐或野狗鼠間野生生活循環，故本病也是一種自然疫源性人獸共患的疾病。
人群易感性
男女比率不一，一般男多於女，但也有女多於男（甘肅彰縣）。發病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多。四川甘孜州為40歲左右職業以農牧民為多。少數民族如藏族、彝族等較漢族患者為多。
病因
形態
多房棘球絛蟲較細粒棘球絛蟲略小。成蟲長1.3～3.0mm，寬0.28～0.51mm。節片有四五個。頭節有吸盤四個。頂突上有兩圈小鉤，共13～34個，大小不一。卵巢分2葉，位於節片後半中部。子宮彎曲，末端膨大為袋狀，或球形，不分側支，與細粒棘球絛蟲妊娠節片內子宮有12～15分支不同，孕節子宮無側囊，內含蟲卵，平均為300個。成熟節片中睪丸數26～36個，較細粒棘球絛蟲的睪丸數（45～65個）少。生殖孔均在中橫線前的側緣，多為不規則交錯開口，也可見一側性開口。
泡球蚴呈球形，為聚集成群的小囊泡，大小形狀不一。囊壁分為內層的生髮膜與外層的勻質層，生髮膜富含細胞，增生活躍，產生胚芽與原頭節。勻質層內無細胞，不含角蛋白，故與細粒棘球蚴角皮層不同。囊腔內含黏稠膠質樣液體，並有許多原頭節。但人是其非適宜宿主，故泡球蚴囊腔內通常不含原頭節。
蟲卵圓形或略呈橢圓形，黃色，胚膜呈放射狀條紋，內含六鉤蚴，與其他絛蟲卵不易鑑別。
生活史
多房棘球絛蟲在自然界以狐、野狗、狼等為終宿主，被其捕食的齧齒動物如田鼠等為中間宿主。多房棘球絛蟲寄生在終宿主小腸內，孕節與蟲卵隨糞便排出，齧齒動物因覓食終宿主糞便而感染。地甲蟲可起轉運蟲卵的作用，鼠類亦可因捕食地甲蟲而受感染。人因誤食含蟲卵的蔬菜或生水而感染。蟲卵在小腸內孵六鉤蚴，後者通過血運侵入肝臟，發育為泡球蚴。在本病流行區，受感染的鼠類被狐或野狗等捕食，泡球蚴囊腔中原頭節在小腸內發育為成蟲。
發病機制
多房性包蟲病原發病位於肝臟，可通過血運等途徑播散至肺、腦等器官產生繼發性或轉移性病變。肝臟的病理變化可分為巨塊型、結節型與混合型，以前者為主。巨塊型病變呈淺黃色或灰白色，表面不平。可見許多密集的小囊泡，質硬，無包膜，與周圍肝組織界限不清。切面常可見中央壞死，呈蟲蛀狀，內有空腔。蟲體內有鈣化灶，故刀切時有砂粒樣感。泡球蚴由無數小囊泡組成，囊泡間有大量纖維組織間隔，酷似蜂窩狀。囊腔內含黏稠膠狀物質。蟲體中央常因缺血壞死，崩解液化，形成空腔。腔壁高低不平，猶如鐘乳岩或熔岩狀，腔徑大小不一，單憑肉眼觀察，不易與肝癌鑑別。
顯微鏡下，在泡球蚴組織中可見無數密集小囊泡，大小形狀不一。在人體病理標本中可見囊泡由生髮膜與勻質層組成，但囊腔中原頭節罕見。蟲體周圍有肉芽腫反應：纖維組織增生，嗜酸性粒細胞、淋巴細胞與漿細胞浸潤，並常有異物巨細胞等，形成泡球蚴結節。
增殖方式
泡球蚴以外殖性芽生繁殖為主，母囊的生髮膜通過勻質層向外突出，芽生增生，產生新囊泡，即子囊泡與孫囊泡等無限制地增生，破壞肝實質。囊泡也可向囊腔內增生，呈棘狀突出，延伸至囊泡對壁，形成隔膜性增生。
轉移途徑
泡球蚴類似惡性腫瘤，可從肝臟轉移或擴張至其他器官。
泡球蚴在肝內緩慢地無限制生長，可波及肝門，向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向後侵犯下腔靜脈。
泡球蚴增生芽部分脫落後，經門靜脈分支在肝實質內擴散，形成多發性結節，若侵入肝靜脈分支，則隨體循環血流播散至遠處器官，其中以肺與腦居多。肺轉移率約為20%，為雙側性，以右下肺為多。腦轉移約占5%。
至肝門與腹膜後淋巴結。
臨床表現
潛伏期很長，從感染至發病一般在20年或以上。多房性包蟲病病程長，具隱襲進行性特點。早期無臨床症狀，僅在肝臟B型超音波普查時發現。
肝多房性包蟲病
患者就診時主要症狀為上腹隱痛或（與）腫塊。根據臨床表現可分為：
臨床症狀視病變部位與大小而異。肝右葉頂部為好發部位，肝臟背後內側向上腫大，抬高膈肌，有時肝臟肋下未能捫及。腹痛可放射至右肩背部。病變位於肝左葉者，病種早期即出現上腹腫塊，易於發現。患者一般情況視病程長短、肝內病變範圍大小而異。輕者一般情況尚好，重者肝臟整葉或兩葉均有廣泛病變，患者有乏力、消瘦等全身症狀。
泡球蚴病變累及肝門，壓迫膽總管引起梗阻性黃疸。黃疸為進行性，常伴有皮膚瘙癢、食慾減退等消化道症狀。
巨肝結節型主要表現為上腹部腫塊，局部隆起。肝左右葉均極度腫大，分別在助緣下與劍突下10cm左右，質硬，表面可捫及多個大小不等結節。肝臟B超與CT掃描檢查可見肝整葉大部被破壞，而另一葉呈顯著代償性增大，後者質度較軟。
肺多房性包蟲病
肺部病變可由肝右葉病變侵蝕橫膈後至肝，或因血運轉移引起。臨床症狀以小量咯血為主。胸部X線檢查可見雙肺有大小不等結節性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部為多。少數患者並發胸腔小量積液。
腦多房性包蟲病
腦多房性包蟲病主要臨床症狀為局限性癲癇或偏癱，但視病變部位而異。顱腦CT掃描可見顳葉或（和）枕葉蜂窩狀低密度病灶。腦型患者均伴有明顯肝與肺多房性包蟲病。
併發症
多房性包蟲病可並發門脈高壓症，少數患者並發胸腔小量積液。
實驗室檢查
血象中嗜酸性粒細胞輕度增多。肝功能試驗大多正常，僅少數晚期患者由於肝廣泛病變，血清丙氨酸轉氨酶與鹼性磷酶增高，白蛋白降低，球蛋白升高，白/球蛋白比率≤1。
包蟲皮內試驗大多陽性。少數皮試陰性者，血清包蟲ELISA大多陽性。
輔助檢查
肝臟B超檢查
均可顯示肝內不勻質腫塊，內部結構紊亂，邊緣不規則。腫塊中心呈壞死液化暗區，並有斑點狀強回聲鈣化灶。
肝臟CT掃描
可見輪廓不規則不勻質低密度區，無明顯界限，其中心常見壞死腔與叢點狀鈣化灶。大的壞死腔的腔壁高低不平，與包蟲囊不同，稱為假囊型包蟲病。
診斷
診斷依據：
①流行病學史：患者來自流行區，或在疫區長期居住，與狗、狐等有密切接觸史，或捕殺狐，剝其皮毛的狩獵人員。
②臨床症狀：肝臟腫大與隱痛：腹部有腫塊，質硬，表面有結節，經B超或CT檢查有界限不清的實質性病變，對診斷有重要參考價值。
③免疫學試驗：包蟲皮內試驗大多陽性，而且常呈強陽性反應；偶有皮試陰性者，血清ELISA與Em2抗原以及Eml8抗原檢測血中抗體試驗，其特異性與敏感性均較高，交叉反應少，可用於鑑別泡型與囊型包蟲病。
鑑別診斷
多房性包蟲病需與下列病症鑑別：
原發性肝癌
肝多房性包蟲病在非流行區常被誤診為肝癌，即使在手術探查時單作憑肉眼觀察，也不易鑑別。原發性肝癌病程短，病情惡化快。血清甲胎蛋白試驗陽性。肝多房性包蟲病的診斷，流行病學史十分重要。包蟲皮內試驗簡單易行，結合B超與CT掃描影像學特點，可資鑑別。
細粒棘球蚴病
在國內某些流行區如四川甘孜自治州，囊型與多房性包蟲病混合存在。細粒棘球蚴病的症狀為腹部無痛性腫塊，而多房性包蟲病患者大多有腹部隱痛，肝臟質硬，表面不平，有結節，B超與CT影像顯著不同，易於區別。
治療
多房性包蟲病過去一直採取手術切除治療，但大多數患者出現症狀就醫時，往往是晚期，不能手術切除，即使進行肝部分或半葉切除，術後復發率也很高。
本世紀70年代末期，甲苯達唑（mebendazole）首先用於治療本病，取得一定效果。治療劑量為每天50mg/kg。但根據國外報告，即使治療期限長達43年，在治療後1～6年複查。復發率為37%。效果不滿意。
阿苯達唑治療多房性包蟲病的效果優於甲苯達唑。其劑量為20 mg/（kg·d）（體重以60kg為限），分2次口服。治療期限根據肝臟病變範圍大小，為3～5年。採用阿苯達唑長期連續治療，臨床效果顯著：梗阻性黃疸與咯血於治療開始後1～2月內消失。腦型偏癱患者經長期治療後也好轉恢復。治療後複查時，所有患者腹部隱痛消失，一般情況顯著改善。肝臟CT掃描顯示肝內病變鈣化現象十分顯著，尤其病變周界出現環形鈣化。患者對阿苯達唑長期連續治療的耐受性良好，副作用輕而少。僅少數患者開始服藥時有頭昏、乏力等輕微反應，繼續服藥後自行緩解。個別患者出現顯著脫髮，停藥後可自行恢復。療程中可有血清ALT活性暫時性升高，可能與肝內蟲體死亡引起炎症反應有關，並不一定是藥物本身所致。療程中應每3個月檢查血象與肝功能試驗，注意有無白細胞減少與藥物性肝損害的毒副作用。
預後
多房性包蟲病過去一直採取手術切除治療，但大多數患者出現症狀就醫時，往往是晚期，不能手術切除，即使進行肝部分或半葉切除，術後復發率也很高。
本世紀70年代末期，甲苯達唑（mebendazole）首先用於治療本病，取得一定效果。但根據國外報告，即使治療期限長達43年，在治療後1～6年複查。復發率為37%。效果不滿意。
阿苯達唑治療多房性包蟲病的效果優於甲苯達唑。採用阿苯達唑長期連續治療，臨床效果顯著。
預防
多房性包蟲病的預防與囊型包蟲同，主要是飲食衛生和加強的管理。教育流行區居民避免與狗和狐密切接觸。剝製狐皮時做好個人防護。對自然界野生動物的控制尚無法實現。
相關藥品
阿苯達唑
相關檢查
漿細胞、丙氨酸
