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相關詞條
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苯硫酸酯酶
苯硫酸酯酶由生物體內細胞產生的一種生物催化劑。由蛋白質組成(少數為RNA)。能在機體中十分溫和的條件下,高效率地催化各種生物化學反應,促進生物體的新陳代謝。
基本信息 特性 相關信息 相關分類 參考資料 -
X聯鎖魚鱗病
他魚鱗病區別開,以後研究發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。胎兒硫酸腎上腺素脫硫基後變成雌激素,從母親尿中排出。胎兒胎盤中類固醇硫酸酯酶缺乏可導致母親尿中雌激素減少...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
性聯尋常性魚鱗病
發現本病與類固醇硫酸酯酶異常有關。類固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸膽固醇和硫酸類固醇。胎兒硫酸腎上腺素脫硫基後變成雌激素,從母親尿中排出。胎兒胎盤中類固醇硫酸酯酶缺乏可導致母親尿中雌激素減少,在一些產婦中,還可致分娩...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
粘多糖沉積病
胺-4-硫酸酯酶缺乏,臨床上分重型和輕型。本型為常染色體隱性遺傳,基因在...)等。這些多糖的降必須在溶酶體中進行,目前已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和...)為X連鎖隱性遺傳。病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。臨床上有重型...
介紹 病理生理 診斷檢查 疾病介紹 疾病描述 -
粘多糖病
-2-硫酸酯酶缺乏。臨床上有重型(A)和輕型(B)。由於酶缺乏使硫酸皮膚素...,加入純化的Hunter綜合徵因子可得到糾正,此可間接證明為艾杜糖硫酸酯酶...胺酶(舊名稱類肝素-N-硫酸酯酶)缺乏,ⅢB為α-N-乙醯葡糖胺酶缺乏...
簡介 病因病機 病理改變 臨床表現 輔助檢查 -
粘多糖酶
,發病率為6/10萬。為艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主征:與I型相似,但無...遺傳病(autosomal recessive disorder):致病基...Sanfilippo綜合徵AMPSⅢA HS-N-硫酸酯酶(硫醯胺酶)成纖維細胞...
臨床表現 輔助檢查 化驗分析 參考資料 -
遺傳性黏多糖貯積症
硫酸角質素的降解。MPSⅥ型的醯基硫酸酯酶B缺乏主要使硫酸軟骨素的降解受阻...ⅣA型,其相關缺乏酶為N-乙醯-半乳糖氨糖-6-硫酸鹽硫酸酯酶...糖醛酸酶缺乏、MPSⅡ型的艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏以及MPSⅦ型的β-葡萄...
病症概念 症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 -
黏多糖貯積症
缺乏主要影響硫酸角質素的降解。MPSⅥ型的醯基硫酸酯酶B缺乏主要使...酶為N-乙醯-半乳糖氨糖-6-硫酸鹽硫酸酯酶...的α-艾杜糖醛酸酶缺乏、MPSⅡ型的艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏以及MPSⅦ型...
基本簡介 發病原因 發病機制 臨床表現 科學診斷 -
溶酶體酶
、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各類溶酶體所含水解酶也有所不同...、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙醯肝素-N-硫酸酯酶、α-N-乙醯氨基葡糖苷酶、乙醯CoA-氨基葡糖-N-乙醯轉移酶、N-乙醯氨基葡糖-6-硫酸酯酶...
簡介 溶酶體酶的種類 溶酶體酶與疾病