囊腫型淋巴管瘤

頸部囊狀淋巴管瘤的臨床表現 囊腫型淋巴管瘤 囊腫型淋巴管瘤手術治療

基本信息

囊腫型淋巴管瘤!
囊腫型淋巴管瘤並非真性腫瘤而是種先天性良性錯溝瘤由於胚胎髮育過程中某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕後所發生的腫瘤樣畸形約半數在出生時即已存在％以上在歲以內發現男女發生率大致相仿囊狀淋巴管瘤好發於頸部又稱囊狀水瘤是臨床上最多見的約占/其餘見於腋部縱隔後腹膜和盆腔
1.病因:
引起頸部囊狀淋巴管瘤的原因暫無相關信息
2.症狀:
主要是病變壓迫症狀，部位不同，所引起症狀有區別。
頸部囊狀淋巴管瘤的臨床表現
頸后角區囊性腫塊具有向擊（鎖骨上下口底氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點界限常不清楚多見於嬰幼兒出生時即呈巨大亦可逐漸長大
囊瘤柔軟般無壓縮性能透光表麵皮膚正常不粘連
內容物淡黃透明或乳糜狀偶帶血性鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞
囊瘤較在累及口底舌或咽部時可有語言呼吸或吞咽障礙囊瘤位於鎖骨上時可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮有時氣管受壓移位
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊引流進入中心靜脈系統以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能就產生囊狀淋巴管瘤如與淋巴管系統主幹不相通可發生海綿狀淋巴管瘤如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔則形成單純性淋巴管瘤因頸靜脈囊淋巴形成最早體積最大所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見
淋巴管瘤是由增生擴張結構紊亂的淋巴管所組成可向周圍呈浸潤性生長按其形態和分布可分為種類型：
單純性淋巴管瘤 由擴張的不規則的毛細淋巴管叢所組成間質較少主要發生在皮膚皮下組織和黏膜層
海綿狀淋巴管瘤 淋巴管擴大呈竇狀其內充滿淋巴液呈多房性囊腔周圍間質較多病變侵及皮膚黏膜皮下組織和深部結構發肌肉後腹膜縱隔等
囊腫型淋巴管瘤 其囊腔大可單房或多房相互交通覆有內皮細胞間質很少
實際上臨床見到的淋巴管瘤往往是混合型的如果淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織則稱為淋巴血管瘤
頸部巨大囊狀水瘤的存在可造成胎兒的娩出困難般在出生後即可在頸側部見到軟質的囊性腫塊有明顯波動感透光試驗陽性其界限常不清楚不易被壓縮亦無疼痛腫瘤與皮膚無粘連生長緩慢大小無明顯變化但易並發感染且較難控制還可發生囊內出知此時瘤體驟然增大張力增高呈青紫色壓迫周圍器官可產生相應的症狀有的可廣泛侵及口底咽喉或縱隔壓迫氣管食管引起呼吸窘迫和咽下困難甚至危及生命
有部分淋巴管瘤在發展過程中會自行栓塞退化或在感染後由於囊壁內皮細胞被破壞在感染被控制後自行消退
3.檢查：
頸部囊狀淋巴管瘤應該做哪些檢查暫無相關信息.
4.併發症:
頸部囊狀淋巴管瘤會引起哪些併發症暫無相關信息
5.治療:
頸部囊狀淋巴管瘤的治療方法對於較小局限的淋巴管瘤不影響功能又無礙美觀者可不予治療因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢對於病變雖較廣泛但無呼吸吞嚥困難徵象和其它嚴重併發症者可暫不作處理觀察隨訪一年若未見消退或反而增大者再予手術治療。
囊腫型淋巴管瘤注射療法 以往認為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果近年套用抗腫瘤藥物博萊黴素（Bleomycin）作局部注射療法取得較為滿意的療效完全消退和顯著縮小者可達%可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的從組織學來看對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好實際套用亦表明如此
博萊黴素有水劑和乳劑兩種使用水劑量先配成mg/ml的濃度以每次劑量.～.mg/kg注入淋巴管瘤內每周次～次為療程使用乳劑時每次.mg/kg～周后重複總劑量不宜超過mg/kg據認為乳劑比水劑效果更好副作用較少注射後～周內局部有過性腫脹然後逐漸縮小硬結但有定的副作用當天或次日有發熱℃左右偶有腹瀉嘔吐最嚴重的併發症是肺纖維化
最近報導套用OK-（picibanil種溶血性鏈球菌製劑）進行局部注射療法先將個臨床單位（ke）的OL-溶解在ml生理鹽水?img src="0711115755309490/q221206.gif">穿刺油液後等量的OK-溶液注入瘤腔內次注入量以不超過個臨床單位為限觀察～周后追加注射～次組例中例經過～次注射後～個月完全消退例顯著縮小例無效副作用是局部的炎性反應有～天的腫脹過性發熱此法可避免博萊黴素所引起肺纖維化的危險
由於注射療法較為簡便對組織破壞少可避免因手術而可能發生的嚴重併發症況且手術往往亦難以完全切除所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法
囊腫型淋巴管瘤手術治療 手術切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進行手術頸部淋巴管瘤有向縱隔胸腔擴張趨勢有引起呼吸困難可能影響進食並經注射治療無效者才是手術適應證淋巴管瘤並發感染時不宜手術須先行控制感染囊內出血並非手術禁忌
囊腫型淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計手術時常難以徹底切除手術時要求仔細解剖頸部的重要神經血管等結構防止面神經麻痹和舌神經喉返神經膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞對殘存的囊壁可塗擦.%碘酊破壞內皮細胞以防復發
囊腫型淋巴管瘤又稱囊性水瘤 主要發生於頸部鎖骨之上 亦可發生於頜下區及上頸部 一般為多房性囊腔 彼此間隔 內有透明 淡黃色水樣液體 腫瘤大小不一 表麵皮膚色澤正常 呈充盈狀態 有波動感 與深層血管瘤不同的是體位移動試驗為陰性
淋巴管瘤的診斷除病史及臨床表現外 對囊腫型有時還需作穿刺檢查 以明確診斷
淋巴管瘤的治療 主要是採用外科手術切除 對範圍較大的腫瘤可分期切除

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