臨床表現
外周血及骨髓中嗜酸粒細胞明顯增多,且病情進展迅速,常伴貧血和血小板減少,以及肝脾腫大,易侵犯心、肺及中樞神經系統,發生心功能進行性減退直至衰竭、支氣管痙攣引起的哮喘和呼吸困難及意識精神異常、視力和聽力下降等。
診斷
嗜酸粒細胞白血病的診斷標準:1.外周血嗜酸粒細胞明顯持續增多,多數高達60%,並常有不成熟的嗜酸粒細胞。2.骨髓中嗜酸粒細胞增多,形態異常,且原始細胞>5%。3.病理檢查臟器有嗜酸粒細胞浸潤。4.臨床表現有白血病表現:貧血、出血和血小板減少、肝脾腫大等。5.排除疾病除外引起嗜酸粒細胞增多的基礎疾病,如寄生蟲病、過敏性疾病、結締組織病、慢性髓細胞白血病等。
鑑別診斷
在實際工作中最需要鑑別的是高嗜酸粒細胞綜合徵,其臨床及血液學表現和嗜酸粒細胞白血病十分相似,有價值的鑑別要點為:1.骨髓中原始細胞>5%則為嗜酸粒細胞白血病。反之則為高嗜酸粒細胞綜合徵。2.病程進展速度。嗜酸粒細胞白血病大多進展迅速,而高嗜酸粒細胞綜合徵進展相對緩慢。但上述二個鑑別要點有時也難以把握,因為嗜酸粒細胞白血病在骨髓原始細胞>5%之前的病程難以和高嗜酸粒細胞綜合徵鑑別;有人認為高嗜酸粒細胞綜合徵本身就是一種骨髓增生性疾病,本質上和白血病無太大的區別。因此,世界衛生組織新的關於髓細胞系疾病的分類中,將嗜酸粒細胞白血病和高嗜酸粒細胞綜合徵不再嚴格區分,而命名為嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸粒細胞綜合徵,處理上仍要注意很好地把握。
治療
當骨髓中原始細胞已>5%時則按急性髓細胞白血病治療,包括聯合化療,甚至進行異體造血幹細胞移植,反之則主要套用糖類皮質激素及免疫抑制劑,近又發現治療慢性粒細胞白血病伊馬替尼有較好的效果。嗜酸粒細胞白血病大多對化療不甚敏感,緩解率低,即使獲完全緩解,緩解期也很短,至今無治癒的報導。