嗜酸性細胞性白血病

嗜酸性細胞性白血病，症狀有外周血嗜酸性細胞增多＞1500/μl持續6個月或以上；經檢查未發現寄生蟲,過敏或嗜酸性細胞增多的其他原因；器官系統受累或功能異常的臨床表現直接與嗜酸性細胞增多有關。

基本信息

外周血嗜酸性細胞增多＞1500/μl持續6個月或以上；經檢查未發現寄生蟲,過敏或嗜酸性細胞增多的其他原因；器官系統受累或功能異常的臨床表現直接與嗜酸性細胞增多有關.
病理生理學
雖然任何器官均可累及,較典型受損器官包括心,肺,肝,脾,皮膚和神經系統(表136-2),由於嗜酸性細胞直接浸潤或其釋放的毒素損傷心臟常可致殘與死亡.心內膜和微血管的損害啟動了血栓形成,造成心內膜纖維化和局限性心內膜病.乳頭肌和腱索受損,常合併引起二尖瓣和三尖瓣反流.心肌壁的血栓為全身或肺血管的栓子提供了來源.
症狀,體徵和預後
本臨床綜合徵有二大類型：(1)骨髓增殖性疾病伴脾腫大,血小板減少,血清維生素B12水平升高和顆粒少或有空泡的嗜酸性細胞,該型患者屬心內膜纖維化的高危性,較少數患者可進展為白血病.(2)超敏型疾病,伴咽峽水腫,高丙球蛋白血症,血清IgE和循環免疫複合物增高；本型患者不可能發生心臟病,一般不需治療,並對類固醇治療有效.
約1/3患者血小板減少,神經系統表現隨栓子造成直接的神經中樞或局部的損害而多變.
在過去,本綜合徵預後不良,中位生存期＜1年,＜20%患者生存期2年.死因常為器官功能障礙.近來的療法已改善了預後.大多數患者需要治療,其中1/2對強的松有效,特別對超敏型嗜酸性細胞增多的患者尤為如此；套用細胞毒藥物,可使另外的1/3患者白細胞數正常並獲得臨床病情穩定,在後者總生存期＞80%.
治療
由於本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進行性器官系統功能異常發生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次.對器官系統的併發症應積極治療.
治療的基本藥物是皮質激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續服用至臨床表現改善和嗜酸性細胞數恢復正常.確當的強的松治療至少應持續2個月.若病情緩解,劑量應逐漸減少.在後2個月內減少至每天0.5g/kg,以後減為以此劑量隔日治療.可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數＞100000/μl,應考慮白細胞單采術。
近來介紹使用α-干擾素治療本症是有效的.有效劑量範圍為300萬~500萬u,每周3次,皮下注射,並部分根據患者對本製劑副反應的耐受情況調節劑量.心臟功能和心肌損害有顯著改善.中止治療可使本症惡化.α-干擾素是否可作為一線藥物治療高嗜酸性細胞仍有爭議.
併發症的處理　對有心臟臨床表現(如浸潤性的心肌病,瓣膜損害和心力衰竭)者應進行內,外科治療.血栓性併發症應使用抗血小板藥物(如阿司匹林,雙嘧達莫).若左心室二尖瓣血栓形成可使用華法林鈉,暫時性缺血性病變應持續使用阿司匹林.心臟受損的患者當進行需使用器械的齒科或其他外科手術時應預防性使用抗生素.

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