病因
目前其確切發病機理尚未完全闡明。發病原因可分為兩大類:①原發性淋巴水腫:由淋巴管發育異常所致,大多數是淋巴管發育不良,少數為淋巴管異常增生擴大。②繼發性淋巴水腫:因某些疾病原因造成淋巴管阻塞,如感染(鏈球菌感染,絲蟲感染),絲蟲感染曾是淋巴水腫的主要病因,現已漸趨減少。因癌腫施行放射治療和淋巴結清掃術後等引起的淋巴水腫,或腫瘤壓迫所致的淋巴水腫有增多趨勢。
臨床表現
單純性腎囊腫常於成年時期發病,一般無臨床症狀,不影響腎功能,偶爾由於出現血尿而就診,絕大多數患者是在做B超或CT檢查時偶然發現,尿液檢查正常,血尿罕見,但腎囊腫可引起腹痛及發現腹部包塊、高血壓等,如囊腫破入腎盂腎盞系統,可有血尿,囊腫亦可導致腎盂、腎盞梗阻症狀。
檢查
尿液檢查合併感染者可有膿尿、血尿,但一般無腎功能不全。
1.影像學檢查
(1)B超檢查典型B超表現為病變區無回聲,囊壁光滑,邊界清楚,當囊壁顯示不規則回聲或有局限性回聲增強時,應警惕惡性病變;繼發感染時囊壁增厚,病變區內有細回聲;伴血性液體時回聲增強。
(2)CT檢查囊腫伴出血或感染時,呈現不均質性,CT值增加,當CT顯示為囊腫特徵時,可不必再作診斷性穿刺。
(3)IVU檢查能顯示囊腫壓迫腎實質或輸尿管的程度。
(4)MRI檢查能幫助確定囊液性質。
2.囊腫穿刺和囊液檢查
當B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時,可在B超引導下行囊腫穿刺,抽取囊液化驗,囊腫繼發腫瘤時,囊液為血性或暗褐色,脂肪及其他成分明顯增加,細胞學陽性,腫瘤標誌物CA-50水平增高。合併感染時囊液呈暗色渾濁,脂肪及蛋白含量中度增加,澱粉酶和乳酸鹽脫氫酶顯著增高,細胞學檢查有炎性細胞,囊液培養可確定病原菌。抽出囊液後,注入造影劑和(或)氣體,能顯示囊壁情況,若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
診斷
本病診斷主要依靠B超或CT檢查。但需和以下疾病鑑別:①腎臟實體腫瘤壞死液化;②在腎囊腫基礎上發生癌病,但極其罕見;③成人型多囊腎。
治療
1.一般處理
單純性腎囊腫多無症狀,對腎臟功能和周圍組織影響不大,一般不需治療,只要每半年到1年隨診。
2.抗生素治療及穿刺引流
當繼發感染時,鑒於抗生素能穿透囊壁,進入囊腔,可首先採用抗生素治療和超聲引導下穿刺引流。失敗無效時再考慮開放手術。若證實囊腫有癌變或伴發腎癌,應儘早手術治療。
3.穿刺和硬化劑治療
如果囊腫直徑較大,超過5cm或產生周圍組織壓迫症狀、引起尿路梗阻,則需要行囊液抽吸術並囊內注射硬化劑。常用的硬化劑有無水酒精和氟聚矽醇,後者比前者安全。
4.手術治療
當上述處理無效,症狀或囊腫感染明顯時,可行囊腫去除術或腎部分切除術。如因囊腫導致患腎嚴重感染,腎功能已嚴重受損而對側腎功能正常時,可作腎切除術。