病例原因
囊腫大小不等。囊內液體清晰，囊液鈉與血清鈉比值約為1，而囊內Cr與血Cr比值>1，後者與單純性囊腫及ADPKD明顯不同，可資鑑別。典型囊腫壁上皮呈扁平狀。此外，腎臟內尚存在許多不典型囊腫，囊壁由多層柱狀細胞復蓋，呈增生態。該疾患的病因病機尚不清，囊壁上皮細胞增生與腫瘤的關係尚不甚明了。增生的原因可能與腎臟萎縮後反應性產生的一些促腎因子（renotropic factor）有關，當患者成功接受腎移植後，原有腎臟不再出現囊腫或原有的囊腫消失或退縮。
臨床表現
大多數病人無症狀。部分患者可因囊內出血出現肉眼血尿、腰痛等表現，嚴重者可因後腹膜出血導致休克。出血原因與尿毒症的出血傾向，透析時肝素套用，以及萎縮腎臟血管床缺乏支持易破裂等有關。少數患者可出現腎臟惡性腫瘤病變，發生率約16%。據報導，慢性透析患者腎腫瘤的發生危險比正常人群高51～134倍。
診斷說明
根據患者病史及影像學檢查，診斷一般不難。鑑別診斷主要與ADPKD區別，前者腎臟相對小，無肝臟累及，無陽性家族史，囊腫出現一般後於腎功能衰竭出現。
治療說明
主要為對症。輕度出血（腎內或腎周出血）臥床休息。嚴重出血引起血流動力學改變時需考慮腎切除或腎動脈栓塞。對於較大囊腫，臨床壓迫症狀較嚴重時可行經皮囊腫穿刺抽液術。密切隨訪患者，如出現腎臟惡性腫瘤變時應即時行腎切除。
護理保健
1、 避免劇烈運動：劇烈運動易引起囊腫破裂，可適當的輕運動，如散步等。
2、 保持好心情：良好的心情有利提高人體免疫力，幫助戰勝疾病。
3、 規律作息：睡眠時間充足，避免過度勞累，有利人體內臟正常排毒。
4、 遠離菸酒：菸酒可以刺激多囊蛋白活性，加速囊腫生長。
5、 飲食注意：宜食有輔助治療作用的食物如紅蘿蔔、菠菜、木耳、薏仁、苦瓜、油菜、菠菜、蘑菇、生菜、菜花、金針菇、冬瓜、黃瓜、絲瓜、菜心等。
