哮喘性肌萎縮

哮喘性肌萎縮,又名:Hopkins綜合徵;急性哮喘並發脊髓灰質炎樣損害。

基本信息

【概述】

哮喘性肌萎縮,又名:Hopkins綜合徵;急性哮喘並發脊髓灰質炎樣損害。
哮喘性肌萎縮於1974年由澳大利亞醫師Hopkins首先報導。1975年Danta稱其為哮喘性肌萎縮。1980年Manson命其為Hopkins綜合徵。

【病因】

未明。因發病前都曾進行過灰質炎疫苗免疫。但在化驗上和臨床上均排除脊髓灰質炎病毒感染,亦未能證明與藥物有關(如氨茶鹼及神經毒性藥物等)。可能是一種親神經的未定型病毒感染所致,並由於非特異性免疫缺陷,加上急性哮喘後免疫機能進一步抑制,如合併感染、激素套用,使腸道內某些低毒性病毒或體內潛在的病毒侵入脊髓前角引起發病。也可由於脊髓灰質炎活毒疫苗免疫後,因免疫機能低下而引起脊髓前角灰質炎。

【臨床表現】

男孩較多,2~11歲小兒於哮喘發作後 4~lld迅速發生弛緩性肢體癱瘓,多為單肢體受累,少數為四肢無力。肢體肌張力減退,腱反射消失,無感覺障礙。約1/2可出現腦膜刺激征、肌肉疼痛和壓痛 (較脊髓灰質炎輕)。後遺症為肢體麻痹及肌肉萎縮,不易恢復。腦脊液細胞數增高,以淋巴或中性粒細胞為主。糞便中未能分離出脊髓灰質炎病毒,少數可分離出腺病毒3型、埃可病毒18型或何薩奇病毒B6型。肌電圖呈失神經原改變,可有運動神經傳導速度減弱。

【診斷】

典型者診斷不難,主要應與脊髓灰質炎鑑別。

【治療】

注意護理,對症處理。

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