吉爾伯特綜合徵

吉爾伯特綜合徵又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血症。男性多見，可發生於任何年齡，但以15～20歲為多見，病人無明顯症狀，一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵，黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛。可有家族史。

基本信息

• 中文名：吉爾伯特綜合徵
• 外文名：Gilbert  syndrome
• 別名：體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血症
• 傳染病：否
• 臨床表現：慢性或復發性黃疸為特徵，黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重
• 就診科室：內科
• 發病部位：全身
• 常見病因：肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙，或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足
• 多發群體：男性多見

病因

主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙，或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足，故使血中間接膽紅素增加。

臨床表現

本病以男性為多見，可發生於任何年齡，但以15～20歲為多見，病人無明顯症狀，一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵，黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力，消化不良或輕度肝區疼痛。

檢查

肝功檢查ALT正常或輕度增高，血清總膽紅素增高，以非結合膽紅素為主，低熱卡（400千卡/天）試驗，24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上；魯米那試驗陽性。紅細胞脆性試驗正常，網織紅細胞不高。

影像學檢查：膽囊顯像良好。

診斷

根據以上症狀、體徵、實驗室檢查可作出診斷。

鑑別診斷

注意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、病毒性肝炎相鑑別。

併發症

可並發膽紅素腦病、新生兒肝炎、病毒性肝炎等。

治療

本病一般無需特殊治療，且預後良好。

預防

應避免各種誘因。黃疸出現時可用肝酶誘導劑，如苯巴比妥3次/日，口服，提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性，使血中間接膽紅素減少。