原發性腎臟血尿

原發性腎臟血尿，腎病，是以輕度蛋白尿和腎小球改變為特徵的疾病。

一組通常以反覆發作的肉眼血尿,輕度蛋白尿和腎小球改變為特徵的疾病.
IgA腎病,最重要的原發性腎臟疾病.發生在各個年齡,但以兒童和年輕人最常見.其中男性發病率為女性的6倍,黑人中少見.與所有原發性腎小球疾病相比,它的流行率在美國為5%,南歐和澳大利亞為10%~20%,亞洲為30%~40%.其他疾病亦可表現為無症狀性血尿-蛋白尿綜合徵.
發病機制
約50%反覆發作腎性血尿的病人,表現為明顯的系膜區IgA沉積.約一半的病人血清中IgA升高.T細胞亞型改變已有報導.
有證據顯示IgA腎病發病是由於系膜區多聚IgA-抗原複合物的產生增多或清除減少,並激活經典補體途徑.多聚IgA可能起源於富含IgA的黏膜表面.
症狀,體徵和實驗室檢查
最常見的表現是持續性或反覆發作肉眼血尿(兒童中90%)或無症狀性鏡下血尿伴輕度蛋白尿(非腎病範圍).血尿可以是輕度或嚴重但通常是異形的,蛋白尿發生有時不伴血尿.儘管當尿異常首次被檢測到時許多病人並非真正的無症狀,但與腎臟有關的症狀很少.
腎功能最初正常,但症狀性腎臟疾病可能發生.一些病人表現為急性或慢性腎衰,嚴重高血壓或腎病綜合徵.原發性腎臟血尿-蛋白尿綜合徵通常發生在發熱黏膜(上消化道,竇道,腸道)疾病後1~2天,因此與急性腎炎綜合徵易混淆,除非血尿起病與發熱性疾病同步並伴有腰痛.典型的是輕度蛋白尿(＜1g/d),但在≤20%的IgA腎病病人中可發生腎病綜合徵.鏡下血尿總有,通常為異形紅細胞,但紅細胞管型不常見,至少在開始時是這樣.尿中排泄repligen和IL-6增多,血清肌酐和補體濃度通常是正常的,但IgA濃度常增高.血清IgA-纖維連線蛋白複合物可能增多,但這項發現價值還未確定.高血壓在診斷時不常見.
預後和治療
IgA腎病通常進展緩慢,15%~20%的病例10年內出現腎功能不全和高血壓,20年後25%的病人進展至終末期腎衰.當IgA腎病在兒童時診斷,預後通常較好.然而,持續性血尿總會導致高血壓,蛋白尿和腎功能不全.起病時年齡較大,高血壓,持續大量蛋白尿,無反覆發作肉眼血尿,血清肌酐水平上升,晚期腎小球硬化或新月體形成和小管間質疾病是預後不良的表現.
治療不是很有效,對於預後差的病人仍需進行.大劑量魚油,小劑量華法林和雙嘧達莫聯合使用,最大耐受劑量的ACE抑制劑可能延緩終末期腎衰的發展.其他對於兒童和年輕人,其初始腎功能正常者可能有效的治療為小劑量,長期,隔日用強的松.對於RPGN者靜脈套用免疫球蛋白或血漿置換.環孢素,細胞毒性藥物-強的松聯合和抗生素是無用的.
儘管常有IgA腎病復發的免疫學證據,腎移植成功.長期腎臟科隨訪是必要的.