卓-艾氏綜合症

卓-艾氏綜合症

卓-艾綜合症也叫做胃泌素瘤,是以難治性或非尋常性消化性潰瘍、高胃酸分泌、非β胰島細胞瘤為特徵的臨床綜合徵。最常見的臨床表現是消化性潰瘍,見於90%~95%的胃泌素瘤病人,其臨床症狀常與普通消化性潰瘍病人類似。

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卓-艾綜合症也叫做胃泌素瘤,是以難治性或非尋常性消化性潰瘍、高胃酸分泌、非β胰島細胞瘤為特徵的臨床綜合徵。最常見的臨床表現是消化性潰瘍,見於90%~95%的胃泌素瘤病人,其臨床症狀常與普通消化性潰瘍病人類似。

【概述】

由胃竇G細胞增生或分泌胃泌素的腫瘤引起,其特點是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多發性,難治性消化性潰瘍。

【診斷】

病史提問:

消化性潰瘍症狀最常見,對治療潰瘍藥物反應差,按潰瘍行胃大部切除後,很快出現吻合口潰瘍、出血和穿孔。腹瀉,排水樣便或脂腹瀉,常與腹痛相伴。多發性內分泌瘤綜合徵表現,如甲狀旁腺功能亢進、糖尿病等。

體查發現:

腹部壓痛、乏力、內分泌瘤體徵。

輔助檢查:

胃液、胃酸測定:夜間12小時胃液總量>1000ml,約66-90%患者基礎胃酸每小時>15mmol/小時,約50-67%患者BAO/MAO>60%。

血清胃泌素測定:1/3患者常達1000pg/ml以上,約2/3患者在100-1000pg/L。

促胰液素或鈣激發試驗:如為實驗前1-2倍或絕對值>500pg/ml則提示為胃泌素瘤。

胃鏡、X線鋇餐檢查:可發現潰瘍、黏膜皺壁肥大、胃液多等。腫瘤定位:可採用B超、CT、MRI、血管造影等。

鑑別診斷:

十二指腸潰瘍、惡性貧血、非胃泌素性致潰瘍胰島細胞瘤等。

【治療措施】

胃泌素瘤的治療應根據病型、病期、全身情況及經濟狀況個體化制定。

一、藥物治療:

抑制胃酸(見消化性潰瘍),化療。

二、手術治療:

藥物治療失敗或無條件進行、腫瘤定位明確可收入院行手術治療。

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