半乳糖腦苷脂
解釋
亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存在。已經明確,除腦組織以外,而葡糖腦苷脂是主要的,所以腦苷脂大致可分為半乳糖腦苷脂和葡糖腦苷脂兩種類型,是腦苷脂硫酸酯生物合成的前體。過去就曾知道腦中有四種:角苷脂(含廿四烷酸)、羥腦苷脂(含α-羥廿四烷酸)、神經苷脂(含神經酸)、羥烯腦苷脂(含羥基神經酸)。可得到不溶於水的白色粉末。生理功能不明。
半乳糖腦苷脂亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。
亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存在。已經明確,除腦組織以外,而葡糖腦苷脂是主要的,所以腦苷脂大致可分為半乳糖腦苷脂和葡糖腦苷脂兩種類型,是腦苷脂硫酸酯生物合成的前體。過去就曾知道腦中有四種:角苷脂(含廿四烷酸)、羥腦苷脂(含α-羥廿四烷酸)、神經苷脂(含神經酸)、羥烯腦苷脂(含羥基神經酸)。可得到不溶於水的白色粉末。生理功能不明。
半乳糖腦苷脂積累症由體內缺乏半乳糖神經醯胺酶而引起的溶酶體積聚病引起
介紹 治療苷的沉積而發病。 克拉伯病是由於溶酶體中的半乳糖腦苷脂酶缺乏所致。該酶的編碼基因位於14q2l~q3l,其突變造成的酶活力缺陷使半乳糖腦苷脂不能...(球形細胞是胞內充滿未降解的半乳糖腦苷脂的血源性巨噬細胞),髓鞘質和少突...
概述 流行病學 病因 臨床表現 發病機制半乳糖腦苷脂經過酶的催化,水解為神經醯胺和半乳糖,當酶缺乏時,半乳糖腦苷脂乃沉積於腦內,半乳糖腦苷脂是髓鞘的重要成分,在神經系統發育階段,髓鞘不斷代謝和更新,這時由於酶缺乏而半乳糖腦苷脂不能分解,就沉積在細胞中並呈球形,腦...
概述 病因 症狀 飲食保健 預防首先描述此病,故也稱克拉伯氏病。為常染色體隱性遺傳病。半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖腦苷脂不能裂解為脂醯鞘氨醇和半乳糖,以致半乳糖腦苷脂堆積在腦及周圍神經等組織中,造成神經系統等病變。也是一種脫髓鞘疾病...
病因 臨床此病,故也稱克拉伯氏病。為常染色體隱性遺傳病。半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖腦苷脂不能裂解為脂醯鞘氨醇和半乳糖,以致半乳糖腦苷脂堆...半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性,有助於確診。檢查培養的羊水細胞中此酶活性...
介紹 結論。半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖腦苷脂不能裂解為脂醯鞘氨醇和半乳糖,以致半乳糖腦苷脂堆積在腦及周圍神經等組織中,造成神經系統等病變。也是一種...清和培養的成纖維細胞中半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性,有助於確診。檢查...
介紹 參考資料。為常染色體隱性遺傳病。半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖腦苷脂不能裂解為脂醯鞘氨醇和半乳糖,以致半乳糖腦苷脂堆積在腦及周圍神經等組織中...第2年。 檢查白細胞、血清和培養的成纖維細胞中半乳糖腦苷脂β-半乳...
內容 配圖 所屬分類。半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖腦苷脂不能裂解為脂醯鞘氨醇和半乳糖,以致半乳糖腦苷脂堆積在腦及周圍神經等組織中,造成神經系統等病變...
簡介 試驗表明