剝脫綜合徵

剝脫性綜合徵(exfoliation syndrome，pseudoexfoliation)系多種眼組織綜合的一種異常蛋白質阻塞了小梁網引起小梁功能減退，眼壓升高導致青光眼。剝脫物表現為灰白或藍白色無定形蛋白質碎屑物不僅限於晶狀體前囊且可見於有基底膜的其他眼組織上如懸韌帶、角膜、虹膜、睫狀體、前玻璃體面以及眼球外的某些組織，如結膜血管及近眼球後極部的眶組織中。小梁網常有明顯色素沉著，有時可擴展達Schwalbe線。與其相伴的青光眼對藥物治療的反應，比原發性開角型青光眼差1917年Lindberg首先描述這些慢性青光眼的瞳孔緣碎屑物質的沉著，並揭示此沉著物部分來源於剝脫的晶狀體前囊經組織化學證明，晶狀體前囊的碎屑物不同於晶狀體囊膜且病變未累及晶狀體囊膜因而提出假性剝脫，以區別高溫下吹玻璃工人的晶狀體囊的真性剝脫，故以“剝脫綜合徵”的命名較適宜。

基本信息

• 中文名：剝脫綜合徵
• 外文名：exfoliation syndrome，pseudoexfoliation
• 就診科室：五官科
• 發病部位：頭部

流行病學

引發性的青光眼

剝脫綜合徵的發生遍布全球，但具有地域性分布的特點。最近報告剝脫綜合徵的患病率較以前增高。在挪威、英格蘭、冰島瑞典丹麥、德國為高發區剝脫綜合徵的發生有種族差別但在不同中國或地區又不盡相同。多見於白人，而中國人罕見。在美國的患病率與西歐相似。愛斯基摩人患病率幾乎為零，印第安人可高達38%冰島最高患病率約為25%，芬蘭超過20%丹麥較低約為5%。剝脫綜合徵有隨年齡增長而患病率增加的趨勢發病年齡常在69～75歲，很少小於40歲。也有報告最小年齡為22歲。性別差異報導不一。有人認為女性常見剝脫綜合徵男性患者最可能伴發青光眼。另有些研究則發現伴有青光眼的剝脫綜合徵病人無性別差異。

剝脫綜合徵合併青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多為開角型青光眼有約20%閉角型青光眼。在開角型青光眼人群中剝脫綜合徵的患病率要比年齡匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麥開角型青光眼中26%伴有剝脫綜合徵，澳大利亞當地居民則為8.1%印度為34%。

多為單眼發病，亦有隨著時間的延長發展成雙眼者。有些單眼病例另眼結膜活檢常為陽性因為在大多數受影響的另一隻眼經檢查已有剝脫綜合徵色素相關性體征剝脫綜合徵實際上屬於不對稱性的疾病。許多歐洲文獻報導雙眼受累病例愈來愈多，與單眼比例高達3∶1。另眼發展成剝脫綜合徵的可能性5年為6.8%，10年後為16.8%。有人報導5年後另眼發病率在30%～40%雙眼受累的病人較單眼受累的年齡稍大

病因

1.遺傳 雖然已有家族性剝脫綜合徵發病的報導，但遺傳方式仍然不清。同一血統發生剝脫綜合徵與慢性開角型青光眼的關係有關報導的結果不一。

2.感染 有人發現343對夫婦剝脫綜合徵的發生要比他們單獨生活時明顯增高。Ringvold發現在剝脫綜合徵眼標本中有30～50nm膜結合微粒，提示可能有病毒引起剝脫綜合徵的可能。在這方面有待進一步研究。

3.氣候 有人提出剝脫綜合徵與陽光暴露有關。澳大利亞當地居民的剝脫綜合徵與紫外線的接觸關係密切。剝脫綜合徵的發生在巴基斯坦山區人群中似乎比低海拔人群中更常見。

發病機制

虹膜

1.發病機制 有關剝脫物的來源有以下兩種學說：沉著物學說認為剝脫物來自晶狀體前囊下的上皮細胞綜合而成，繼而沉著於晶狀體表面。但在白內障囊內摘除術後，剝脫物仍繼續存在，說明晶狀體在形成剝脫物中不是主要的。亦有人提出剝脫物來自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮層及血管壁上均有剝脫物。局部產生學說認為剝脫物來源於晶狀體囊的退行性變或晶狀體上皮細胞代謝異常而產生。隨著年齡老化，晶狀體上皮層的剝脫物逐漸經囊膜移向其表面。也有人持剝脫與沉著同時發生的觀點

2.剝脫綜合徵合併青光眼的發病機制 一般情況下，僅少數剝脫綜合徵患者可伴有青光眼，大多數經多年追蹤觀察也不伴發青光眼剝脫綜合徵合併的青光眼常為開角型，前房深度正常。可能的機制為剝脫物和色素的結合堵塞了小梁網。另外，小梁細胞由於剝脫物質的產生和沉集而功能受損但後者不是主要原因，因為在正常眼的小樑上有時也可出現廣泛的色素沉集已經證實小梁網內有剝脫物游離，Schlemm管有破壞，小梁網內有色素分子存在剝脫綜合徵合併閉角型青光眼的發病機制：剝脫綜合徵合併閉角型青光眼一般十分少見或只是巧合，大多數報導為散發病例，患病率為1.5%～3%。但剝脫綜合徵中的窄房角較常見。Wishart等在76例剝脫綜合徵的房角鏡檢查時，在73例青光眼中有32%的房角為周邊前粘連或房角關閉全部病例小梁色素均增加。當色素有明顯不對稱時青光眼的發生就更為常見剝脫綜合徵的前房容量較對照組減小，推測可能是該病的一種原因或結果。

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診斷

裂隙燈檢查

根據裂隙燈檢查下的特徵性表現：瞳孔緣有典型灰白色小片狀剝脫物碎屑及瞳孔緣色素皺褶部分或全部缺失；擴瞳後見晶體前囊表面沉著物的3個區。擴瞳時有游離色素釋放於前房內以及角膜內皮後的色素沉著物。虹膜括約肌上特殊的色素沉集而虹膜周邊部少見。房角鏡檢查(用Koeppe鏡比Zeiss或Goldmann房角鏡更為適宜)：小梁色素增加，分布參差不齊，輪廓不清或呈斑點狀，可作為早期診斷的一種特點。色素沉積在Schwalbe線前方形成Sampadesis線。虹膜血管造影異常改變結膜的血管形態缺失等有助於診斷。進行眼壓、視野及眼底檢查以明確有無合併存在的青光眼。用Scheimbflug照相技術檢查晶狀體上剝脫物有助於早期剝脫綜合徵發現。

鑑別診斷：

1.色素播散綜合徵 最易與剝脫綜合徵相混淆，也是剝脫綜合徵鑑別診斷中一個最主要疾病。色素播散綜合徵是一種自發性疾病，主要表現在30～40歲近視患者，在男性患者更易伴發青光眼，而女性少見二者之比為2∶1～3∶1。從虹膜釋放的色素顆粒較小不彌散於虹膜表面，而是堆積在虹膜皺褶內。常有Krukenberg梭形色素沉著。透照法檢查在虹膜中周部有裂隙狀、放射狀色素缺失。小梁網上的色素帶常比剝脫綜合徵更為緻密，在老年人鑑別較困難，色素帶則較平滑，緊貼在小梁網的後帶，而剝脫綜合徵的色素帶呈明顯的沙礫狀。

一些色素播散綜合徵的病人可發展為剝脫綜合徵，雙側青光眼也易出現因色素播散綜合徵幾乎是雙側對稱性的一個伴有雙側色素播散綜合徵和單眼眼壓高的老年的病人，應懷疑有剝脫綜合徵的可能。

2.虹膜炎繼發性青光眼 虹膜炎的房水閃光陽性有細胞漂游，並伴有虹膜周邊前粘連或後粘連，患者一般較年輕，且可合併全身性疾病，如青年性類風濕性關節炎，而眼前部無剝脫物質沉著。

3.其他類型的晶狀體剝脫症。

檢查

結膜與角膜

組織病理學檢查顯示的特徵為：①結膜與角膜：電鏡下見角膜緣處的球結膜及瞼結膜血管的內皮細胞近基底膜處，有典型的微纖維顆粒狀物角膜內皮細胞內可見被吞噬的剝脫物。②小梁網：小梁網間隙及Schlemm管內，有剝脫物沉著。超微結構顯示剝脫物積聚於小梁網內皮細胞下及Schlemm管的內、外壁上，甚至在內皮細胞內的空泡中③虹膜：瞳孔緣區有剝脫物黏附。剝脫物散布於虹膜的基質、隱窩前界膜上、括約肌及開大肌的肌纖維間、虹膜的後表面以及圍繞虹膜血管電鏡檢查見剝脫物位於內皮細胞下，伴有基底膜破裂及退行性變。④晶狀體及懸韌帶：典型的晶狀體改變可分為3個區即：A.中央區：透射電鏡下見含微纖維的剝脫物、散在的細胞器官及色素顆粒。在光學顯微鏡及電鏡下見晶狀體囊膜與剝脫物間，僅有極疏鬆的貼附，因而易被外來的機械性接觸而抹去；B.中間區：光鏡與電鏡檢查此區無剝脫物存在該區晶狀體囊膜亦正常；C.周邊顆粒區：光鏡及電鏡下該區晶狀體的前囊表面有細小樹枝狀剝脫物存在，有時含色素。偶見因剝脫物的存在引起的虹膜後粘連。此外前、後晶狀體的中緯線區及懸韌帶上均可見剝脫物⑤睫狀體：睫狀突被剝脫物包裹如羽絨狀，且剝脫物與睫狀上皮細胞牢固地黏著。

治療

1.藥物治療 剝脫綜合徵伴有開角型青光眼的主要藥物治療方法與原發性開角型青光眼相同。剝脫綜合徵中的青光眼比慢性開角型青光眼對藥物的反應差，療效不佳與色素播散綜合徵的治療一樣，縮瞳仍是開始治療的最好選擇，因為它不僅能增加房水流出也可抑制瞳孔運動，減少剝脫物的數量和色素播散。

毛果芸香鹼對剝脫綜合徵治療是有益的加用腎上腺素、β阻滯藥比在慢性開角型青光眼中更有效碳酸酐酶抑制藥與在慢性開角型青光眼中療效基本一致。

2.雷射和手術治療 已有氬雷射小梁成形術成功治療剝脫綜合徵的報導。但可引起突發性眼壓升高。雷射術後，維持縮瞳，可防止進一步的色素游離及堵塞小梁網。當雷射術後眼壓峰值更高時，可再次行雷射治療。雷射虹膜切開術可用於剝脫綜合徵合併閉角型青光眼的治療，Nd：YAG雷射較氬雷射效果好。

西醫治療方法

1.藥物治療XFS伴有開角型青光眼的主要藥物治療方法，與原發性開角型青光眼相同。XFS中的青光眼比慢性開角型青光眼對藥物的反應差，療效不佳。與色素播散綜合徵的治療一樣，縮瞳仍是開始治療的最好選擇，因為它不僅能增加房水流出也可抑制瞳孔運動，減少剝脫物的數量和色素播散。
毛果芸香鹼對XFS治療是有益的，加用腎上腺素、β阻滯藥比在慢性開角型青光眼中更有效，碳酸酐酶抑制藥與在慢性開角型青光眼中療效基本一致。
2.雷射和手術治療已有氬雷射小梁成形術成功治療XFS的報導。但可引起突發性眼壓升高。雷射術後，維持縮瞳，可防止進一步的色素游離及堵塞小梁網。當雷射術後眼壓峰值更高時，可再次行雷射治療。雷射虹膜切開術可用於XFS合併閉角型青光眼的治療，Nd：YAG雷射較氬雷射效果好。
在藥物治療無效時，需行小梁切除術，或其他濾過性手術。其成功率與原發性開角型青光眼相似。不過術後眼壓要比開角型青光眼術後的低。也可行小梁切開術。最近成功套用“小梁吸除術”(trabecularaspiration)，即從小梁網中吸除剝脫物的方法。
行晶體囊外摘除能控制眼壓，但術後多只有短暫效果，因術後玻璃體前膜上繼續不斷地有剝脫物質沉著。因而單純行晶狀體摘除術，不能達到治療目的。不過可清除晶狀體虹膜摩擦引起的進一步色素脫失。晶狀體囊外摘除對伴有青光眼的XFS眼壓控制方面可能更為有效，無青光眼者無效。而且降低眼壓能逐漸改善XFS的小梁功能。

護理

剝脫綜合徵的發生遍布全球，但具有地域性分布的特點。最近報告剝脫綜合徵的患病率較以前增高。在挪威、英格蘭、冰島瑞典丹麥、德國為高發區剝脫綜合徵的發生有種族差別但在不同中國或地區又不盡相同。多見於白人，而中國人罕見。在美國的患病率與西歐相似。愛斯基摩人患病率幾乎為零，印第安人可高達38%冰島最高患病率約為25%，芬蘭超過20%丹麥較低約為5%。剝脫綜合徵有隨年齡增長而患病率增加的趨勢發病年齡常在69～75歲，很少小於40歲。也有報告最小年齡為22歲。性別差異報導不一。有人認為女性常見剝脫綜合徵男性患者最可能伴發青光眼。另有些研究則發現伴有青光眼的剝脫綜合徵病人無性別差異。
剝脫綜合徵合併青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多為開角型青光眼有約20%閉角型青光眼。在開角型青光眼人群中剝脫綜合徵的患病率要比年齡匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麥開角型青光眼中26%伴有剝脫綜合徵，澳大利亞當地居民則為8.1%印度為34%。