出血性休克和腦病

(2)典型臨床特徵:急性發作的腦病,表現為驚厥,昏迷和肌張力下降和嚴重休克。 (5)實驗室檢查結果常顯示白細胞增多,低血糖,高鉀血症,但血氨正常。 4.白細胞增多,低血糖,高鉀血症,但血氨正常。

概述

出血性休克和腦病綜合徵(Newcastle綜合徵)為一種的罕見的疾病,其特徵為既往健康的孩子發生急性發作的嚴重休克,腦病和其他症狀,並導致死亡或極其嚴重的神經系統損害結果。主要發生在3~8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月),但也有報導發生於15歲。

原因

病因與具體的發病機制尚不明確,主要有一下幾種猜測:
(1)該病可能是將發熱的患兒過緊包裹而導致的一種過熱傷害。
(2)更多病例能檢測到輪狀病毒,也有副流感病毒,所以可能也是病毒感染出現的症狀;
(3)血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少,也可能是一種原因,至於這種減少的情況屬於原發性(合成或釋放的缺陷)或繼發性的(由於消耗增加或失活),暫時不清楚。
(4)患兒的屍解結果發現瀰漫性腦水腫伴腦疝,以及大腦皮質和其他器官的局灶性出血或梗死。非特異性發現,包括斑點狀肝細胞濁腫和變性。

症狀

(1)前期症狀:多出現發熱、嘔吐、腹瀉、上呼吸道症狀;
(2)典型臨床特徵:急性發作的腦病,表現為驚厥,昏迷和肌張力下降和嚴重休克。
(3)其他症狀高熱,直腸溫度溫度高達43.9℃,瀰漫性血管內凝血,腦水腫,便血,還有代謝性酸中毒,急性腎功能衰竭,肝轉氨酶升高等症狀。血液檢查可見血小板減少和紅細胞壓積下降。
(4)原發性的肺和心肌累及少見。
(5)實驗室檢查結果常顯示白細胞增多,低血糖,高鉀血症,但血氨正常。

檢查

一、實驗室檢查診斷

1.轉氨酶升高顯著,而血膽紅素多正常。轉氨酶以發病後,1-2天達高峰 7-9天恢復正常,轉氨酶的水平與疾病的嚴重程度不一致。
2.肝小葉壞死。
3.部分有膽紅素輕度升高。
4.白細胞增多,低血糖,高鉀血症,但血氨正常。
5.腦電圖改變:可見大量中高電位的,波瀰漫性活動,不具有特異性。

二、細菌學和病毒培養均為陰性。

治療

藥物治療也只是起支持性的作用
(1)套用大量膠體擴容,,靜脈輸注等滲液體和血製品(可達300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺,腎上腺素)為維持循環所必需。
(2)腦水腫導致的顱內壓增高者需要氣管插管和過度通氣,雖然套用新鮮冷凍血漿,但瀰漫性血管內凝血常常進一步惡化。嚴重的凝血功能障礙,可套用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維蛋白原等替代療法 。
(3)治療的關鍵是保證供氧,通氣及腦灌注,即迅速穩定循環和呼吸功能。快速而大膽地抗休克,抗DIC、抑制炎症反應,均有利於循環功能的改善,迅速糾正腦低灌注;儘早上機、糾正低氧血症、同時正壓通氣有利於心功能的支持,也有利於糾酸;降顱壓能提高生存率,但不能改善神經系統的預後。
(4)糖皮質激素可減輕全身炎症反應,有利於及早緩解病情。

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