概述
出血性休克和腦病綜合徵(hemorrhagicshockandencephalopathysyndrome，HSES)是近年來初步認識的一種新的臨床綜合徵，其主要特點是突然起病的急性腦病、昏迷，驚厥，高熱、水樣腹瀉，嚴重的出血傾向和瀰漫性血管內凝血(DIC)伴肝腎功能障礙的一組症候群。
病因
(一)發病原因
本病徵病因未明。
(二)發病機制
雖然有人認為本病徵僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現形式，但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合徵的觀點，經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關，多數學者認為與熱瀦留有關，Whittington認為熱的穩定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的，熱負荷是環境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對熱的調節遠不及成人恆定，在相同熱環境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上，成人及年長兒若在睡眠中過熱，常能自動掀開身上的覆蓋物，以散發熱量，而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發散，大量出汗，脫水致有效循環量減少，休克，乃至出現嚴重損害，高熱，休克對腦，腎，肝，胰等臟器的嚴重損害。
症狀
小兒出血性休克和腦病綜合徵的症狀:
發熱伴有腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐水樣便驚厥昏迷抽搐休克
1.發病年齡多為3～8個月嬰兒，迄今文獻報導的病例，僅有2例為14個月和26個月的足月兒。
2.突然發病起病前多半為健康兒童，夜間入睡時一切正常，常於早晨突然發病。
3.高熱和超高熱體溫可達肛溫40～45℃，甚至死亡後5h肛溫還在42℃。
4.神經系統意識不清，全身和局部抽搐，並可間斷出現肌張力低下和去大腦狀態。
5.呼吸系統嚴重發紺，呼吸和心率增快。
6.循環系統嚴重休克，血壓中心靜壓極低，周圍循環差。
7.嚴重出血傾向穿刺，注射部位出血不止，便血，肺出血。
8.血紅蛋白和血小板進行性減低Hb可降至40g/L以下。
9.瀰漫性血管內凝血(DIC)嚴重的凝血機制障礙，凝血酶原時間(PT)，部分凝血活酶時間(PTT)明顯延長，纖維蛋白降解產物(FDP)增高。
10.腎功能不全一過性腎功能不全。
11.肝功受損肝酶活性包括谷丙轉氨酶(GOT)，穀草轉氨酶(AST)及丙氨酸轉氨酶(ALT)明顯增高。
預防
防止小嬰兒在睡眠中覆蓋物過多而致過熱，在炎熱的夏季儘量減少孩子在烈日下或通風不好的地方遊玩;不要穿戴厚而通氣性能差的衣服;出汗多時應經常口服略有鹹味的鹽水，並利用通風設備使皮膚保持涼爽;對酷熱下參加農業勞動的中小學生，要合理安排勞動時間，勞動時要戴草帽，並及時供應涼鹽開水或綠豆湯;發現孩子有中暑先兆時，應使其迅速離開現場;對有暑熱症病史的小兒，到夏季儘可能移居到比較陰涼的地區。
治療
(一)治療
1.糾正休克大量補液輸入鮮凍乾血漿或全血。常需補充估計循環血量的2～3倍(約300ml/kg)才能使循環血量得以恢復。
2.改善腦水腫給予地塞米松、甘露醇等。
3.糾正酸中毒常用NaHCO3。
4.給氧有條件者可進入高壓氧艙。
5.出血和DIC的相應治療。
(二)預後
本病徵死亡率很高，約60%，多死於48h內，文獻報導最長者為6天。存活病例約2/3留有神經系統的後遺症。Lerin報導的10例，7例死亡，3例存活者均遺留嚴重腦損害症狀。
檢查
小兒出血性休克和腦病綜合徵檢查項目:
體溫測量血常規便常規尿常規心電圖腦電圖檢查
1.血生化檢查血氨正常，血糖大部分正常，少數升高，血胰蛋白酶明顯升高而α1-抗胰蛋白酶降低。
2.血氣分析代謝性酸中毒合併呼吸性鹼中毒。
3.腦脊液腦脊液正常，腦CT掃描可見腦水腫。
4.病原菌檢查各種組織液，血液及器官採集物細菌病毒檢查均無陽性。
常規做X線胸片，B超，心電圖，腦CT檢查。
診斷鑑別
根據臨床表現和實驗室檢查結果進行診斷。
須與Reye綜合徵，中毒性休克，溶血尿毒綜合徵等，臨床有相似的疾病相鑑別。
併發症
高熱，休克對腦，腎，肝，胰等臟器的嚴重損害，致抽搐，去大腦狀態，留有神經系統的後遺症，可發生瀰漫性血管內凝血，臨床出現便血，肺出血等。
