定義
鞏膜的先天性異常比較少見，常和全身結締組織代謝紊亂有關。鞏膜是眼球壁的最外一層，由緻密的膠原和彈力纖維構成，質地堅硬呈磁白色，主要起著保護眼球的作用。其表面由球結膜和筋膜覆蓋不與外界接觸，深層幾無血管。因此鞏膜病變較少，且病變以炎症為多，分淺層和深層兩種，包括鞏膜炎﹑鞏膜色調異常等，一旦發生病變，修復力差，反應遲緩，病程冗長，治療效果差，且易復發。病因多為全身性疾病，尤其是結締組織疾病。病理特點為肉芽腫性改變，治療主要是去除病因，局部和全身套用激素。
分類
1、藍色鞏膜：年齡在3歲以上的患者,如果鞏膜表現為亮藍色或藍灰色,即為藍色鞏膜。這主要是由於鞏膜先天發育異常,使其厚度未發育成熟而較正常者薄,鞏膜的透明度增加,使葡萄膜的色調得以透見。藍色鞏膜病單獨出現者較少,多伴發其他全身發育異常。如VanderHoeve綜合徵患者多有藍色鞏膜、骨脆症及耳聾,藍色鞏膜-脆骨綜合徵常並發顱骨變形、關節脫臼、牙齒畸形、胸廓異常、指(趾)愈著等。藍色鞏膜有較明顯的遺傳傾向,主要為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳。病理改變顯示鞏膜厚度變薄,基質粘多糖增多,膠原纖維組織減少。推測致病基因可能影響了胚胎期鞏膜緻密層的形成,使其發育停止,最終處於未成熟狀態。
2、鞏膜黑變病：鞏膜黑變病又稱鞏膜色素斑。是指在鞏膜前部表面,大約距角膜緣3-4mm處,尤其是前睫狀血管穿過處,有棕色或藍灰色的斑塊,一般斑塊不隆起,邊界清楚,形狀不規則。患者多為單眼,僅10%為雙眼。鞏膜黑變病的部分病例有遺傳傾向,多為常染色體顯性遺傳,亦有隱性遺傳者。病理改變為中層黑色素減少，表層及上鞏膜層膠原纖維之間有色素集聚,棕黑層一般正常。單純的鞏膜黑變病一般無臨床意義,不需治療。但應注意繼發性青光眼、眼底色素紊亂等其他病變。
3、先天性鞏膜擴張：在胚胎髮育期，中胚葉在形成後極部部的緻密鞏膜層由於某些原因發生延遲以致視盤周圍鞏膜擴張,眼球後極部向深部凹陷。凹陷區邊緣清楚,可見一萎縮的脈絡膜暈環,環內有時可見透露的白色鞏膜。病變處無眼組織缺損。先天性鞏膜擴張有時可影響到黃斑區或偏顳側而不累及視盤。
