簡介
先天性直腸肛門畸形手術先天性直腸肛門畸形手術方式選擇由所患畸形類型決定，手術時間選擇由合併瘺管與否來決定。
分類
根據新國際分類法，以PC線（骨盆側位片上恥骨體中點與骶尾間隙的連線）和I線（通過坐骨嵴與PC線平行的線）為準，分成高、中、低位3種類型。
男性
（一）高位
1.直腸肛門發育不全
⑴直腸前列腺尿道瘺：直腸盲端位於PC線以上。瘺管開口於後尿道，瘺口細小，排便困難。
⑵無瘺：直腸盲端平或高於PC線。
2.直腸閉鎖 直腸盲端止於不同高度，肛門及肛管正常。
（二）中間位
1.直腸尿道球部瘺 直腸盲端位於PC線與I線之間，瘺管開口於尿道球部。
2.肛門發育不全、無瘺 直腸盲端位於PC線與I線之間。
（三）低位
1.肛門狹窄。
2.肛門皮膚瘺 正常肛門位置閉鎖，瘺管開口於肛門與尿道之間的任何部位。
女性
（一）高位
直腸肛門發育不全
⑴直腸陰道瘺，瘺管開口於陰道後壁中部。
⑵無瘺：直腸盲端位於PC線以上。
（二）中間位
1.直腸前庭瘺 直腸盲端位於PC線上或稍下，瘺管開口於前庭。
2.直腸陰道瘺 瘺管開口於處女膜上方。
3.肛門發育不全，無瘺 直腸盲端位於I線上，肛門發育不全。
（三）低位
1.肛門前庭瘺 瘺口位於陰道前庭部。
2.肛門皮膚瘺。
⑹外置結腸開放後與腹壁縫合
3.肛門狹窄。
適應症
1.經會陰的手術
⑴肛門膜狀閉鎖適合作十形切開肛門成形術。
⑵肛門狹窄適合作Z形延長肛門成形術。
⑶經會陰肛門成形術適應直腸盲端在PC線以下的低位畸形，如肛門皮膚瘺、肛門前庭瘺等。
2.結腸造瘺術
⑴各種中、高型畸形，一般情況欠佳，不能耐受其它手術者。
⑵中、高位畸形無瘺管者需先行結腸造瘺術，半年後再作根治術手術。
3.腹會陰肛門成形術
⑴高位型或合併直腸尿道瘺、直腸陰道瘺者。
⑵中、低位畸形或合併直腸尿道瘺，直腸陰道瘺，直腸前庭瘺等。
4.骶會陰肛門成形術
⑴高、中位型或合併瘺管者。
⑵低位型合併瘺管者
手術時間選擇
1.高、中、低位型閉鎖而無瘺管者，包括肛門膜狀閉鎖，直腸高位閉鎖、肛門和肛管正常或發育不全而直腸閉鎖均需急診手術。
2.高、中、低位型閉鎖合併瘺管，但瘺管細小不能通暢排便者，如高位畸形合併瘺管，男孩肛門直腸畸形合併瘺管多屬此種情況。應擇期手術。
3.直腸肛門畸形合併粗大瘺管，能通暢排便者，如女孩的直腸肛門畸形合併瘺管，中、低位畸形合併瘺管多屬此種情況。應於6～10個月後擇期手術。
術前準備
1.攝倒立位骨盆側位片，從充分的直腸盲端位置確定直腸肛門畸形類型，決定手術時間及手術方式。根據直腸盲端對PC線與I線的相對位置來確定。
⑴新生兒需在生後12～24小時，待吞咽氣體到達直腸後攝片。
⑵倒立1～2分鐘，按壓腹部，使空氣進入盲端。
⑶肛穴貼標記。
⑷以恥骨聯合為中心攝X線片。
2.術前放置導尿管，作為分離直腸時保護尿道的標誌。
3.術前糾正水、電解質失調。備血200～400ml。術前12小時禁食。
4.放置胃管。
5.術前1日用氨苄青黴素，50mg～100mg/kg，靜脈滴注。
6.術前清潔灌腸（通過瘺管）。
7.術前12小時自瘺管注入1%新黴素液3ml/kg。
8.術前1小時，肌注魯米那2mg～4mg/kg，皮下注射阿托品0.01mg～0.02mg/kg。
麻醉
1.基礎加局部浸潤麻醉。
2.基礎加骶管麻醉。
手術步驟
（一）橫結腸造瘺術
1.體位、切口 平臥位。右上腹直肌切口或右上腹橫切口3cm。
2.提出橫結腸 提出橫結腸適當長度，在系膜無血管區戳孔，置玻璃棒支撐。用軟膠管套住玻璃棒兩端。
3.縫合腹壁 經系膜切口對合兩側腹膜邊緣，並作2～3針間斷縫合。同法縫合前鞘和皮膚。再縫合結腸曲上下端腹壁各層。
4.處理外置腸袢 在外置腸袢切一小口，置入蕈狀導管，荷包縫合固定。導管連線引流瓶。墊穩玻璃棒，凡士林紗布覆蓋腸袢及切口。7日後橫斷外置腸袢，剪除腸管多餘部分，翻轉縫合到皮膚上。
術中注意事項
1.造瘺口應高出皮膚1cm。因此外置腸袢長度需5～6cm，以免張力過大造成造瘺口壞死，或造瘺口回縮，影響造瘺口功能。
2.腹壁與腸壁的縫合切勿穿入腸腔，以免形成造瘺口瘺和深部感染。
3.腹壁縫合不要過緊，避免造瘺口狹窄。
4.雙口造瘺可避免袢式造瘺糞便流入遠側腸腔及瘺口脫出的發生。
術後處理
1.保暖以防肺炎及硬腫症。
2.輸液維持營養及水電解質酸鹼平衡。
3.套用抗生素，預防感染。
4.造瘺口周圍皮膚塗氧化鋅軟膏，選擇合適糞袋，防止皮膚糜爛。
5.7日後拆線。
（二）經會陰十形切開肛門成形術
1.體位、切口 截石位。在肛穴的中心部位、外括約肌表面作十形切口。
2.切開直腸盲袋 翻開皮瓣，找到直腸盲袋，在盲袋末端作與皮膚十形切線對應或45°交錯的十形切口。備好吸引器吸淨胎糞。
3.縫合 沖洗乾淨，將腸壁切開後的4瓣與皮膚的4瓣相交錯嵌插縫合。
術中注意事項
1.皮膚切開後仔細分離辨認外括約肌，以防損傷。
2.皮下與黏膜間脂肪組織應切除。縫合皮膚腸壁全層時對合要整齊。
術後處理
1.顯露會陰部，及時清理污糞，烤打烘烤保持乾燥。
2.術後2周開始擴肛。初始每日1次，兩周后改為每周2次。從0.8cm肛門擴張器開始直到1.2～1.5cm擴張器能順利置入為止。
（三）經會陰肛門成形術
1.體位、切口 截石位。於肛穴處作縱切口1.5～2.0cm。
2.顯露直腸盲端 分離皮下組織，在切口深處可見縱行的外括約肌纖維，在肌纖維中間部向上分開，即可見到圓錐形蘭色向外突出的直腸盲端。
3.分離直腸盲端 在盲端3、6、9、12點處置牽引線作牽引用。沿盲端周邊鈍、銳性結合進行分離，邊分離邊觸摸尿道內的導尿管以防損傷。
4.拉出直腸 分離直腸盲端5cm以上，使能在無張力下自外括約肌中間拉出，作皮下漿肌層縫合固定。
5.縫合 剪開盲端吸盡胎糞，用棉球堵塞以免胎糞外溢。切除過長部分腸壁，腸壁與皮膚作間斷縫合。肛內留置軟膠管。
合併瘺管者分離皮下及肛門括約肌後，推開恥骨直腸肌，先輕巧分離直腸兩側壁及後壁，瘺管內置導尿管作標誌，再分離瘺管及直腸前壁。分離完畢後，結紮切斷瘺管近端，將瘺管自遠端翻出縫合。然後將已分離好的直腸拖出，使瘺管直腸端與遠端翻出縫合處互相交錯。
術中注意事項
1.分離要輕巧，切勿損傷直腸。
2.直腸要從兩側括約肌中間拖出，充分利用括約肌功能。
3.直腸一定要充分游離，使縫合沒有張力，否則容易回縮。
術後處理
1.輸液維持營養及水電解質酸鹼平衡。
2.套用抗生素，預防感染。
3.保持肛門清潔乾燥。
4.術後2周開始擴肛，方法同經會陰十形切開肛門成形術。
併發症及其處理
1.黏膜脫垂是最常見的併發症，可根據脫垂情況行局部切除或環行切除，腸線縫合。
2.肛門狹窄。堅持擴肛是防止狹窄的最好方法，對嚴重狹窄者可作Z形成形術，擴大肛門。
（四）經腹、會陰肛門成形術
1.體位、切口 截石位。左下腹正中旁切口，長8cm。
2.切開後腹膜 進入腹腔後提起乙狀結腸，剪開直腸兩側後腹膜，找到兩側輸尿管並套帶保護。在直腸前側剪開直腸膀胱腹膜反折。
3.分離直腸 靠直腸壁分離直腸周邊，以手指在直腸與盆壁筋膜間的直腸後間隙進行鈍性分離，以避免損傷骶前靜脈叢，發生大量出血。分離後以熱鹽水紗布墊堵塞直腸後間隙，壓迫止血。完成分離後能使直腸在無張力情況下拖至肛門口。如因血管緊張，拖下困難，可將直腸血管結紮、切斷。
4.結紮瘺管 如合併瘺管，應仔細分離，在離膀胱稍遠處縫扎，切斷瘺管。
5.標誌直腸 直腸下端左右側分別以黑白線作標誌。
6.切開會陰 術者轉向會陰部操作。肛門部位皮膚縱切1.5cm。
7.拉出直腸 在外括約肌中央以止血鉗分離，向上通過恥骨直腸肌環直達直腸盲端。將直腸拉至會陰切口處，按黑白線標誌勿使扭曲。
8.肛門成形 切除直腸盲端及瘺管，將直腸漿肌層與肛門皮下間斷縫合，切線全層與皮膚間斷縫合。直腸後放置膠皮片引流。
9.關閉腹腔 縫合盆腔腹膜及後腹膜，逐層縫合切口。
術中注意事項
1.保護輸尿管 切開後腹膜前應先觀察，切開後應先分離出輸尿管，並用套帶保護。
2.保護輸尿管開口 直腸膀胱瘺縫扎瘺管時應離開膀胱壁稍遠處縫扎，以免將輸尿管開口部縫扎而狹窄。
3.防止瘺道復發 分離要仔細、耐心，可在瘺管內置導尿管作為標誌。成功的關鍵一是將瘺管翻入直腸內縫扎，二是使瘺口直腸端與膀胱端交錯開。
4.防止狹窄 分離直腸要充分，拖出吻合要無張力，不回縮。
5.預防大便失禁 分離要輕巧，儘量少損傷發育不全的神經裝置。仔細辨認括約肌組織勿使損傷。直腸要從括約肌中央拖出。
術後處理
1.本手術損傷大，容易發生休克。故術後應輸血、輸液、給氧，防治休克。
2.套用抗生素，防治感染。
3.保持肛門部清潔乾燥。
4.術後48～72小時拔除膠皮片引流。
5.術後2周開始擴肛，方法同前。
（五）經骶會陰肛門成形術
1.體位、切口 胸膝位或右側臥位，背前傾，臀墊高。肛門部位作十形切口，尾部作4～5cm長切口，切口下端距肛門緣1cm。
2.分離直腸及瘺管 切開皮膚，皮下組織，剪開肛尾筋膜。橫斷骶尾關節或用組織鉗向上掀起尾骨，找到直腸（為便於尋找，可自瘺口向直腸盲端插入肛管），分離直腸後、側、前壁。仔細分離瘺管，將直腸拉向一側，觸摸尿道內的導尿管，在尿道後辨認恥骨直腸肌，以直角鉗挑起該肌並加以擴張。
3.結紮瘺管 如瘺管與尿道粘連緊密，不易分開，可切開直腸盲端，在腸腔內找到瘺口，探清走向後再進行分離，縫扎並切斷。
4.拉出直腸 通過會陰切口，於外括約肌中央和恥骨直腸肌環間分離出一隧道，將直腸從此隧道拖出。切除直腸盲端及瘺管，將直腸末端的漿肌層及皮下組織作間斷縫合，直腸切緣全層與皮膚間斷縫合。完成肛門成形。
5.縫合切口 直腸後放置膠皮片引流，由臀部另口引出。逐層縫合肛尾筋膜、皮下組織和皮膚。
術中注意事項
1.分離直腸應儘量靠近中線，以避免損傷支配肛提肌的神經。
2.分離瘺管時要仔細耐心，時時注意觸摸導尿管，以免損傷尿道。
術後處理
1.輸液維持營養及水電解質酸鹼平衡。
2.套用抗生素，防治感染。
3.肛門部保持清潔乾燥。
4.2周后開始擴肛，方法同前
