![先天性椎體畸形](/img/9/f3e/nBnauM3X1ETMzATM5ITNzEDOyITMwQTO2EzMwADMwAzMxAzLyUzL1UzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLzE2LvoDc0RHa.jpg)
病因學
先天性椎體畸形多認為與常染色體顯性和隱性遺傳有關。Winter報告有家族史者占1%。病理改變
![先天性椎體畸形](/img/6/934/nBnauM3XzQDO3gTOwMTNzEDOyITMwQTO2EzMwADMwAzMxAzLzUzL4AzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
1.椎體分節不全根據Winter的觀察,將其分為如下四種類型:
(1)側方未分節椎體分節不全發生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸。
(2)前方未分節椎體前方未分節,導致脊柱後凸畸形。
(3)後方雙側未分布導致後凸畸形。
(4)對稱性雙側未分布椎體縱軸不生長,不發生成角或鏇轉畸形。
2.椎體形成不全它可以部分或全部形成不全。部分單側椎體形成不全時,椎體出現楔形或斜方形。X線片上表現切工作為一個小的發育不全椎體驗生活。半椎體由單側完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節或分節。分節半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸,當椎體後方出現半椎體時則導致後凸成角畸形。半分節半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕。不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸。根據Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:①單純多餘半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合。發生在胸椎時可有椎弓根及多餘肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側椎體融合。⑤平稀半椎體:兩側均有數量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸。⑥後側半椎體:易引起後凸畸形。
臨床表現
在椎體畸形中以半椎體占多數,而先天性脊柱側凸中多數由半椎體所引起。脊柱畸形的發展,因椎體病變不同,畸形發育程度也不盡相同。Nasca報告脊柱側凸進展速度每年1°~33°。平均4°。一般來說,要注意如下幾點:
1.畸形的特殊性:單側未分節者,脊柱側凸發展快,病變在胸椎者畸形發展也較快。另外,半椎體因形病人處於生長發育高峰青春期11~19歲之間,畸形發展也快,需要密切觀察。
2.脊柱累及範圍:頸胸段及腰段者畸形發展比胸段者慢,時由於頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴重。腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形。先天性脊柱側凸中,半椎體位置越靠後方,側後凸畸形越重,預後越重。
診斷鑑別
詳細記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的鏇轉及側凸程度,雙下肢社經檢查結果,是否合併其它畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、齶裂等。X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度。若有神經症狀者,必須行脊髓造影,有條件者做MRI檢查,除外脊髓縱裂或栓系綜合徵。
治療與預防
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2.手術治療根據脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術式。
(1)脊柱原位後融合術適應於脊柱畸形輕至中度、外形尚可,畸形發展不快者,尤其單側未分節者適合做此類手術。手術時機宜在5歲前,有利於控制畸形的發展。可採用自體髂骨作為骨源,融合範圍包括上、下兩個正常椎體。
(2)單側椎體骨骺固定術對椎體凸側的前方和後方進行融合,阻止其過度生長,使脊柱凹側繼續生長,達到矯形目的。但對有過度後凸者不宜做這類手術。
(3)脊柱側凸的矯正及融合適合於脊柱畸形嚴重者。術前需行脊柱牽引,防止術中脊柱突然被拉長而發生脊髓操作內固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒。
(4)半椎體切除術適應於骶椎連線部位所引起的脊柱傾斜和失代償。提倡早期手術,以免發生繼發骨性變化。切除半椎體後,用壓縮棒進行固定。如合併有不仍髓分叉或神經閉合不全,則有先行凸側腰、骶1椎體之間半側融合術。
(5)脊柱截骨適應於年齡較大或者青春期的患者,其椎體單側未分節、病變部位僵硬、嚴重成角側凸。如脊柱岫側有肋骨融合術中應將其切除,通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術,這一手術難度較大,必須由經驗豐富的脊柱狀晶矯形醫師來完成。因手術引起脊髓損傷危險較大,術前應向病人及家長交代清楚。