先天性主動脈瓣

主動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病在胚胎髮育過程中，由於主動脈瓣竇的基部發育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀頂端有破口，竇瘤破裂多發生在右冠動脈瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇左冠動脈瓣竇則很少見。由於解剖學上的關係右冠動脈瓣竇動脈瘤多破入右心室腔（約占70/100），少數破入右心房腔而無冠動脈瓣竇動脈瘤多數破入右心房腔（約占70/100），少數破入右心室腔。