疾病概述
先天性上斜肌麻痹在垂直眼外肌麻痹中最常見,發病率為56.2%,多單眼發病,常發生於生後的早期,在雙眼視覺反射充分建立之前,臨床表現為患眼上斜視和代償頭位,因有代償頭位可在一定範圍內保持雙眼單視或交替注視,一般視力較好,易被忽視,有些患者因歪頭到外科就診,使眼病被誤診,更嚴重者在外科做了斜頸手術。因此 ,強調術前一定認真鑑別眼性斜頸與外科斜頸 ,一旦確診為先天性上斜肌麻痹就應早期手術治療,如果治療不及時可導致頸面及脊柱畸形。
手術治療
先天性上斜肌麻痹常表現為其拮抗肌——患眼的下斜肌功能亢進 ,隨著病程的進展其配偶肌——健眼的下直肌功能也表現亢進,手術方法很多,如 :麻痹肌加強術、直接拮抗肌減弱術、配偶肌減弱術等,我們選擇患眼拮抗肌下斜肌功能減弱術——下斜肌切斷術和下斜肌前轉位術,必要時配合減弱健眼下直肌功能的手術。下斜肌切斷術操作簡單易行、有效,垂直斜度在10~15採用下斜肌切斷術,合併分離性垂直性偏斜的患者選用下斜肌前轉位術,此手術可矯正斜度15~25,下斜肌前轉位術是把下斜肌的上轉作用轉變為下轉作用,因而減弱作用更為明顯,合併水平斜視時聯合水平肌退後或縮短術,25以上大斜度患者除患眼下斜肌切斷外聯合健眼下直肌退後術,效果較為滿意,將下直肌退後4~5mm並不影響下瞼的正常高度,眼瞼閉合良好,一般情況下不選用上斜肌加強手術,因上斜肌加強術術後容易出現手術性布郎征,遠期效果欠穩定。通過手術 82.6%的患者代償頭位消失,先天性上斜肌麻痹早期手術不但改善眼位,使代償頭位消失,又可恢復一定的雙眼視覺功能。