介紹
主-肺動脈窗全身性紫紺；充血性心力衰竭；心悸；氣急；乏力；肺動脈高壓；收縮期雜音；水沖脈；股動脈槍擊聲；毛細血管主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據Stansel1977年統計，文獻中已報導的手術病例尚不足百例。缺損或視窗位於升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。胚胎時期第5～8周，主-肺動脈隔將動脈乾分隔成升主動脈和肺總動脈。在同一時期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動脈隔缺損、恆存動脈乾或高位室間隔缺損。
主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，Stansel1977年統計，文獻中已報導的手術病例尚不足百例。缺損或視窗位於升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。胚胎時期第5～8周，主-肺動脈隔將動脈乾分隔成升主動脈和肺總動脈。在同一時期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動脈隔缺損、恆存動脈乾或高位室間隔缺損。
發病機理
主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常。早期，由於大量血流自主動脈分流至肺動脈，使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加，加重左心室負擔，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環血流量相對不足，導致發育不良或遲緩。由於肺充血，易招致呼吸系感染。後期，肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變，使肺動脈阻力增加、壓力升高，右心室負荷過重，引起左、右心室合併肥大。待肺動脈壓力高於主動脈時，形成反向（右至左）分流，出現全身性紫紺。
病理改變
典型的主-肺動脈隔缺損，解剖上恰位於主動脈瓣上方，形成主動脈根部與肺總動脈相通。缺損的直徑可為數毫米至數厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺損口徑較大，且下緣十分鄰近主動脈瓣，從外觀上難以與恆存動脈乾相區分。
診斷
臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多寡，以及是否發生繼發性肺動脈高壓及其程度。由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭，倖存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等症狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身紫紺）。抗生素廣泛套用以來，動脈內膜炎已少見。
體檢時，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進，或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音（Graham Steell雜音）。分流量較大時，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體徵，其程度較動脈導管未閉更明顯。
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X線檢查示心臟明顯擴大，肺動脈段突出，升主動脈擴大。
超聲顯像檢查示升主動脈與肺動脈之間有異常通道。
治療措施
確定診斷反應施行手術治療。對已有明顯肺動脈高壓，但肺動脈壓仍低於主動脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應爭取儘早手術。肺動脈壓接近或超過主動脈壓、雜音很輕或已消失、靜止狀態或輕度活動即出現唇指紫紺、動脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者，已喪失手術時機，此時缺損已成為肺動脈高壓血流的“安全”減壓通道，如強行閉合手術，會促進右心衰竭，加速病情惡化。
手術採用胸骨正中切口，切開心包顯露心臟、大血管後，探明主-肺動脈隔缺損的具體部位和情況。如缺損位置較高且為管道型，可用兩把弧形動脈鉗分別夾在管道兩側的主動脈和肺總動脈壁上，鉗間切斷管道（圖2），以無損傷性3-0合成纖維縫線，往返連續縫閉兩切端。大多數病人的缺損位置較低，其下緣鄰近主動脈瓣和冠狀動脈基部，當中幾無間隙，缺損呈窗形，則需在體外循環條件下（經股動脈插給血管），阻斷缺損遠端的主動脈，在主動脈和肺動脈之間切開間隔缺損處，先縫閉主動脈上的缺口，排盡左心室和主動脈內的氣體後，開放升主動脈阻斷鉗，恢復冠狀動脈灌注後，再縫閉肺動脈上的缺口。晚近有人採用在體外循環和阻斷升主動脈的條件下，切開肺總動脈，從肺動脈腔內縫閉缺損處，較為簡便實用。對缺損位置較高者，手術中應防止損傷右肺動脈，對缺損位置較低者，應防止傷及冠狀動脈。手術難度與危險性均較動脈導管未閉者大，據Stansel1977年統計，非體外循環條件下手術者，死亡率高達35%；採用體外循環方法者為14%。遠期效果視病人手術前是否已有肺血管繼發性病變及其程度而異。
